系统性红斑狼疮-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十七节系统复习笔记
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第三十七节 系统性红斑狼疮
【诊断】
诊断标准11项中有4项阳性可诊断为SIE。
①颊部红斑。
②盘状红斑。
③光过敏。
④口腔溃疡。
⑤关节炎。
⑥浆膜炎(胸膜炎或心包炎)。
⑦肾损害[尿蛋白0. 5/24h或(+++)或细胞管型]。
⑧神经系统异常(抽搐或精神病)。
⑨血液学异常(溶贫或白细胞<4.0×103/L或淋巴细胞<1.5×103/L或血小板<1.0X103/L)。
⑩免疫学异常 (dsDNA抗体阳性或抗心磷脂抗体阳性或Sm抗体阳性)。
⑩抗核抗体阳性。
【鉴别诊断】
SLE需注意与各种皮炎、癫痫、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎鉴别。
【进一步检查】
1.血沉 血沉升高。
2.ANA 目前SIE筛选试验,血清效价≥1: 80对结缔组织病诊断有意义。
3.抗Sm抗体 是回顾性诊断的主要依据;常出现抗SSB抗体,抗SSB抗体,抗RNP(阳性者常提汞神经系统损害),抗磷脂抗体等自等抗体。
4.抗双链DNA抗体 对确诊和判断狼疮活动参考价值大,该抗体滴度增高常有肾损害。
5.补体 补体CH50、C3、C4降低有助于诊断,提示狼疮活动。
6.狼疮带试验 阳性对诊断有一定意义。
7.肾活检 对狼疮肾的诊断、治疗和预后有价值。
【治疗原则】
活动期且病情严重者,给予有力的药物控制,病情缓解后维持治疗。
1.轻型SIE对症、小剂量糖皮质激素。
2.重型SIE激素及细胞毒药物治疗。
3.急性暴发性危重SIE(甲泼尼龙冲击疗法+CTX冲击疗法+对症治疗)。
4.一般治疗心理治疗、急性期卧床休息、及时发现治疗感染、避免诱发狼疮的药物使用、避免强阳光和紫外线照身、缓解期要预防接种,缓解1年以上可考虑妊娠。
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【典型例题及得分要点】
例题
主诉:患者,女,20岁,以关节痛、皮疹1个月,水肿,尿少伴发热2天为主诉入院。
查体:T 38.3℃,BP 90/60mmHg,颜面水肿,面部蝶形红斑,眼睑水肿,睑结膜轻度苍白,咽无充血,扁桃体不大,双肺呼吸音粗,无音,心界不大,心率90次/分,律齐,无杂音,肝脾未触及,腹水征(±),双下肢水肿。
实验室检查:血常舰示WBC 3.1×109/L,N0.60,L 0.27, Hb 90g/L, PLT 80×109/L, ESR60mm/H,尿常规蛋白(++++),BLD(+++),RBC 10~15/HP,抗双链DNA抗体(+),血浆总蛋白50g/L,白蛋白24g/L,谷丙转氨酶213μ/L,谷草转氨酶412μ/L,血肌酐102μmol/L。
得分要点:
1.诊断及诊断依据(8分)
(1)诊断 系统性红斑狼疮。
(2)诊断依据
①年轻女性,系狼疮好发年龄。
②关节痛、皮疹1个月,水肿、尿少伴发热2天。
③蝶形红斑。
④肝、肺、肾多器官损害,血液学异常,免疫学异常。
2.进一步检查(4分)
①骨髓穿刺检查。
②血清结合珠蛋白等其他有关溶血性贫血的检查。
③ANA谱及其他免疫抗体检查。
④血清免疫球蛋白,补体C3、C4检查。
⑤肝肾功能、腹部B超。
3.治疗原则(3分)
①首选糖皮质激素。
②其他免疫抑制药。
③对症治疗。
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