2024年临床执业医师备考笔记--血液系统(骨髓增生异常综合征(MDS))
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考点 骨髓增生异常综合征(MDS)
一、MDS的原始细胞<30%。
二、FAB分型和WHO分型:
1.RA:难治性贫血:血象原始细胞<1%;骨髓象原始细胞<5%;无需化疗;
2.RAS:难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多:血象原始细胞<1%;骨髓象原始细胞<5%、环形铁粒幼细胞>15%;无需化疗;
(注:如果环形铁粒幼细胞<15%则为RA)
3.RAEB:难治性贫血伴原始细胞增多:血象原始细胞<5%;骨髓象原始细胞5~20%;40%可转变为白血病;化疗;
4.RAEB-T:难治性贫血伴原始细胞增多转变型:血象原始细胞≥5%;骨髓象原始细胞20~30%、出现棒状小体(Auer小体);60%可转变为白血病;化疗;
5.CMML:慢性粒-单细胞白血病:血象原始细胞<5%,伴单核细胞>1×109/L;骨髓象原始细胞5~20%,以幼单细胞为主;30%可转变为白血病;化疗。
记忆:
环形铁粒幼细胞>15%=RAS;
棒状小体(Auer小体)=RAEB-T。
血象 | 骨髓象 | 治疗 | |
RA(难治性贫血) | 原始细胞<1%; | 原始细胞<5%; | 无需化疗 |
RAS(难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多) | 原始细胞<1% | 原始细胞<5%、环形铁粒幼细胞>15% | 无需化疗 |
RAEB(难治性贫血伴原始细胞增多) | 原始细胞<5% | 原始细胞5~20% | 40%可转变为白血病;化疗 |
RAEB-T(难治性贫血伴原始细胞增多转变型) | 原始细胞≥5% | 原始细胞20~30%、出现棒状小体(Auer小体) | 60%可转变为白血病;化疗 |
CMML(慢性粒-单细胞白血病) | 原始细胞<5%,伴单核细胞>1×109/L | 原始细胞5~20%,以幼单细胞为主 | 30%可转变为白血病;化疗 |
三、症状:
贫血、出血、感染、肝脾肿大。
MDS的核心是病态造血。
红系、粒系、板系三系畸形:红系发育不平衡;粒系分叶过多、细胞的颗粒减少;板系出现小巨核细胞。
四、病态造血的表现:
1.大于6个月的一系或多系血细胞减少;
2.血红蛋白<110g;
3.中性粒细胞<1.5×109;
4.血小板<100×109。
五、治疗:
1.对症治疗,促进造血(雄激素、造血因子);
2.化疗:RAEB、RAEB-T患者,用小剂量阿糖胞苷;
3.根治:骨髓干细胞移植。
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