2018年临床执业医师考试内分泌考点梳理：腺垂体功能减退

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腺垂体功能减退症临床表现：

1.垂体前叶激素分泌不足

致相应靶腺功能减退的一系列症状、体征，其严重程度与激素缺乏程度相关。一般认为，垂体前叶激素不足常先出现GH和GnRH不足，TSH和ACTH缺乏出现较晚。

(1)生长激素分泌不足成人无明显表现，部分患者可出现空腹血糖低、骨折修复减慢，儿童GH缺乏则出现生长迟缓或停滞。

(2)促性腺激素分泌不足性欲减退。女性患者月经稀少或闭经，阴毛、腋毛稀少或消失，乳房及外生殖器萎缩;男性患者胡须稀少，阴毛、腋毛脱落，阳痿，睾丸变小、变软，肌肉无力，生殖器萎缩。儿童则出现性发育障碍。

(3)促甲状腺激素分泌不足怕冷、低体温、纳差、腹胀、便秘、动作缓慢、反应迟钝、面容虚肿、皮肤干燥、声哑、毛发稀疏、眉毛脱落、心率缓慢，严重者可出现粘液水肿、神志淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出现高脂血症和胡萝卜素血症，但不如原发甲减明显。儿童起病者表现为生长迟缓、骨龄落后、智力障碍。

(4)促肾上腺皮质激素分泌不足食欲减退、体重减轻、全身软弱乏力、抵抗力差、易感染。常出现低血压、低血糖、低血钠的症状，严重者可出现恶心、呕吐、高热、休克等危象表现。

(5)其他垂体激素缺乏泌乳素缺乏常出现产后无乳。

2.由垂体肿瘤引起者

除出现上述表现外，还有垂体瘤向四周压迫出现的症状、体征及垂体瘤本身的临床表现。肿瘤压迫可引起头痛、视力减退、视野缺损、复视、失明等，部分病人还可出现脑脊液鼻漏、尿崩症。GH瘤可出现肢端肥大症的一系列表现等。

腺垂体功能减退症病因：

原发性

1.垂体缺血性坏死(1)产后大出血(Sheehan综合征)(2)糖尿病(3)其他血管性病变(颞动脉炎、动脉粥样硬化等)

2.垂体区肿瘤(1)鞍内肿瘤 垂体腺瘤、颅咽管瘤医学教`育网搜集整理(2)鞍旁肿瘤脑膜瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤(3)垂体卒中(主要见于垂体大腺瘤时)(4)原发性空蝶鞍症(5)医源性(手术创伤、局部放疗)(6)海绵窦栓塞、颈内动脉瘤(7)感染(结核、脑膜炎、脑炎)(8)浸润性、代谢性、免疫性疾病(9)特发性(常为单一激素缺乏、偶为家族性)

继发性

1.垂体柄损伤(1) 外伤性(2) 医源性(垂体瘤、鞍区手术损伤)(3) 肿瘤或动脉瘤压迫

2.下丘脑及其他中枢神经系统病变(1)创伤(2)肿瘤生殖细胞瘤、颅咽管瘤(3)结节病、组织细胞病、类脂沉着症(4)神经胜(精神性)厌食、营养性疾病(5)心因性侏儒(6)激素(长期使用糖皮质激素)(7)中毒(长春新碱等)(8)特发性(先天性或家族性)

腺垂体功能减退症诊断：

1.垂体及其靶腺激素测定，明确垂体功能低减临床怀疑腺垂体功能低减时，首先了解血中垂体靶腺激素水平，如T(或E2)、TT3、TT4或FT3、FT4，F或UFC(尿游离皮质醇)水平低下的同时垂体的相应促激素FSH(促卵泡素)、LH(黄体生长素)、TSH、ACTH不仅未升高而呈低下或正常，则为腺垂体功能低减。病情轻的可能只有垂体-性腺轴功能低减。进一步检查可分别或联合行TRH (促甲状腺素释放激素)、LHRH (黄体生成素释放激素)、 GRH(生长激素释放激素)、CRH(促肾上腺皮质激素释放激素)、胰岛素低血糖试验，如血中垂体前叶激素水平反应差，病变在垂体。反之，病变在下丘脑水平。阴道涂片细胞学检查、基础体温测定及精液检查也能反映卵巢和睾丸功能。

2.病因学检查

除了根据临床分析和选用适当实验室检查了解病因以外，影像学检查是明确垂体下丘脑区有无占位病变的主要方法，以MRI价值最大，CT、核素显像、视野检查、头颅X线平片(蝶鞍有无扩大、变形)。B超声肾上腺和盆腔检查是常用辅助检查。

腺垂体功能减退症治疗：

1.激素替代治疗

①补充糖皮质激素：最为重要，应先于甲状腺激素的补充，以免诱发甲状腺危象。首选氢化可的松。

②补充甲状腺激素：小剂量开始。

③补充性激素：育龄期女性，可用人工周期，维持第二性征和性功能。男性患者可用丙酸睾酮.

2.病因治疗

如垂体瘤手术治疗或放疗。

3.垂体危象的处理

治疗措施主要纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素、纠正休克和水、电解质紊乱，去除和治疗诱因(如感染)。低温性昏迷者注意保温、升温、甲状腺素补充等。

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