2014年临床执业医师内科学考试辅导：局灶性节段性肾小球硬化

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　　光镜：可见病变呈局灶，节段分布，主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等)相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化

　　电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合

　　免疫病理检查：常见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。

　　典型的临床表现：本病青少年男性多见。多为隐匿起病。部分病例可由微小病变型肾病转化而来，临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约 20%患者可见肉眼血尿。本病确诊时患者常已有高血压及肾功能减退，多数患者可伴肾性糖尿，氨基酸尿和磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。

　　本病对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应差，大多数疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。约25%轻症病例(受累肾小球较少)或继发于微小病变型肾病者经治疗有可能临床缓解，病情可比较稳定。

　　一、并发症： 1.感染;2.血栓/栓塞并发症;3.急性肾衰竭;4.蛋白质及脂肪代谢紊乱

　　二、 诊断 诊断包括三方面：

　　1.确认肾病综合征(肾病综合征的诊断标准：1尿蛋白超过3.5g/d;2.血浆白蛋白低于30g/L;3.水肿;4.血脂升高。其中1，2为诊断必须)确认病因，必须首先除外继发性病因和遗传性疾病;

　　2最好做肾活检，作出病理诊断

　　3判定有无并发症。

　　三、鉴别诊断

　　I.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛，腹痛及黑粪，多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别

　　II.系统性红斑狼疮肾炎 好发于青中年女性，根据多系统受累的临床表现及免疫学检查可检出多种自身抗体

　　III.糖尿病肾病 好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展为大量蛋白尿，肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别。

　　IV.肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心，肾，消化道，皮肤和神经;继发性常继发于慢性化脓性感染，结核，恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏，肝和脾等器官。肾受累时体积增大，呈肾病综合征。淀粉样变性需肾活检。

　　V.骨髓瘤性肾病好发于中老年，男性多见。患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生，伴质的改变。部分骨髓瘤患者可出现肾病综合征。多发性骨髓瘤的临床特征和确诊有利于鉴别。

　　四、治疗

　　I.一般治疗 凡有严重水肿，低蛋白血症者需卧床休息。给予正常量优质蛋白饮食，水肿时低盐饮食，少进食富含饱和脂肪酸饮食而多进食含不饱和脂肪酸的饮食

　　II.对症治疗

　　(1) 利尿消肿

　　1.使用利尿剂(1.噻嗪类利尿剂 2.潴钾利尿剂 3.袢利尿剂 4.渗透性利尿剂)

　　2.提高血浆胶体渗透压(血浆或血浆白蛋白等静脉输注，但不可过多过频)

　　3.其他(血液超滤脱水)

　　原则：不宜过快过猛。

　　(2)减少尿蛋白 ACE抑制剂或其他降血压药物(长效二氢吡啶类CCB)均可通过有效控制高血压作用而减少尿蛋白 ，ACE抑制剂通过直接影响肾小球基底膜的通透性和降低肾小球内压，可有不依赖降低全身血压的减少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。

　　III.主要治疗――抑制免疫与炎症反应

　　(1)糖皮质激素 抑制炎症反应，抑制免疫反应，抑制醛固酮和ADH的分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥其利尿，消除尿蛋白的疗效

　　原则：起始足量(泼尼松1mg/(kg?d)，8~12周)，缓慢减药(足量治疗后每1~2周减原用量的10%)，长期维持(最后以最小有效剂量再服半年至一 年)。根据患者对糖皮质激素的治疗反应，分“激素敏感型”(8周内缓解)，“激素依赖型”(减药到一定程度即复发)，“激素抵抗型”(激素治疗无效)。

　　(2)细胞毒药物 用于“激素依赖型”及“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。 主要药物1.环磷酰胺 在体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢物而具有强的免疫抑制作用。主要副作用为：骨髓抑制，中毒性肝损害，性腺抑制，胃肠道反应及出血性膀胱炎。 2氮芥 效果佳，局部刺激作用强，有严重的胃肠道反应及强的骨髓抑制，临床应用少。但其他细胞毒药物无效时，仍应使用 3其他 苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤，长春新碱等。

　　(3)环孢素 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，作为二线药物治疗激素及细胞毒药物均无效的难治性肾病综合征。主要副作用为肝肾毒性，并可致高血压，高尿酸血症，多毛及牙龈增生等。

　　(4)麦考酚吗乙酯

　　针对不同的病理类型治疗方案

　　1.微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎 常对激素敏感，初治疗单使用激素，复发可再用激素疗效差或反复发作应用细胞毒药物，力争达到全面缓解

　　2.膜性肾病 本病早期60%经治疗可缓解，故应给予激素及细胞毒药物积极治疗。钉突形成后治疗困难，治疗上是否使用激素及细胞毒药物有争议。

　　3.系膜毛细血管性肾小球肾炎，局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎 常较快地发生肾功能不全，预后差。对已发生肾功能不全者，不再给予激素及细胞毒药物治疗，按慢性肾功能不全处理;肾功能正常者，可先给足量激素及细胞毒药物积极治疗;疗程完成后无论疗效如何均应减药撤药;随后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。

　　IV.中医药治疗辨证施治，拮抗激素及细胞毒药物副作用，应用雷公藤总苷。

　　V.并发症防治

　　1.感染 激素治疗时无须使用抗生素预防感染，不但达不到目的，反而可能诱发真菌二重感染。一旦发生感染，选用对致病菌敏感，强效且无毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。

　　2.血栓及栓塞并发症 当血浆白蛋白浓度低于20g/L即提示存在高凝状态，即开始预防性抗凝治疗。已发生血栓，栓塞者应尽早给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗。抗凝药一般维持半年以上。

　　3.急性肾衰竭 ①袢利尿剂，给予较大剂量以冲刷阻塞的肾小管管型②血液透析：利尿无效时应给血液透析维持生命③原发病治疗④碱化尿液，可口服碳酸氢钠，减少管型形成。

　　4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 在肾病综合征缓解前通常难以纠正代谢紊乱(缓解后高脂血症可自然缓解)，但应调整饮食结构。ACE I药物，中药黄芪可减少尿蛋白，羟甲戊二酸CoA还原酶抑制剂(洛伐他汀)或氯贝丁酯类降低甘油三酯。

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