2013年外科主治医师辅导：小脑幕切迹疝

　　一、 解剖学基础

　　当由于某种或某些原因导致一侧幕上腔压力超过幕下腔压力达到一定程度时，颞叶内侧面海马和钩回在压力差的驱使下嵌入到中脑和小脑幕切迹之间的间隙内，压迫切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管，由此产生一系列临床症状、体征和后果，称之为小脑幕切迹疝，或颞叶钩回疝。

　　大脑脚下位于中脑腹侧面，主要由锥体束组成。此束由大脑中央前回的大椎体细胞发出纤维经内囊下行至脑干的腹侧，大部分纤维在延髓的锥体交叉至对侧，支配对侧的肢体随意运动。动眼神经支配眼内肌(瞳孔括约肌司瞳孔收缩)和眼外肌(除外直肌和上斜肌以外的所有眼外肌)，故小脑幕切迹疝发生后，压迫同侧大脑脚(锥体束)和动眼神经，造成同侧瞳孔散大、对侧肢体上运动神经元瘫痪症状和体征。中脑急性受压，发生变形、水肿、缺血，甚至出血，脑干内网状结构上行激活系统受损，产生不同程度的意识障碍。中脑导水管受压，发生急性脑积水。大脑后动脉狭窄，其供血区域发生梗死。

　　二、临床表现

　　小脑幕切迹疝的临床表现包括在颅内压增高的背景下出现进行性意识障碍、一侧瞳孔先是刺激性缩小，旋即散大，对光反应由迟钝到消失。对侧锥体束征阳性：对侧肢体偏瘫，浅反射(腹壁反射、提睾反射)减弱或消失，深反射(膝腱反射)亢进，病理反射出现(Babinski等反射)。

　　(1)颅内压增高：剧烈头痛、频繁呕吐。

　　(2)意识障碍：颅内压增高失代偿以后，病人意识进行性，安静转为烦躁不安，进而转为嗑睡、浅昏迷，晚期出现深昏迷。

　　(3)瞳孔改变：瞳孔两侧不等大。患侧先是对光反应迟钝，一过性缩小(最初动眼神经受到刺激)，旋即麻痹而表现为对光反应消失，瞳孔散大，此外，还有患侧上睑下垂、眼球外斜。如脑疝继续发展，最终双侧瞳孔散大，对光反应消失。

　　(4)肢体运动障碍：多数发生在对侧。肢体自主活动减少或消失，出现上运动神经元瘫痪的体征：对侧肌力减退，肌张力增高，腹壁反射消失，膝腱反射亢进和下肢病理反射(Babinski征)出现。晚期症状波及双侧，引起四肢肌力减退，并出现头颈后仰，四肢伸肌张力过强，躯干背伸，呈角弓反张状，称为去大脑强直。这是因为中脑红核失去大脑的抑制性控制造成的。如中脑的活动度较大时，脑干可因患侧颞叶内侧的推挤，对侧大脑脚被压在锐利的小脑幕游离缘上，出现瞳孔散大侧与肢体上运动神经元瘫痪征在同侧的现象。此时脑疝的定侧仍应以瞳孔散大侧为准。

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