先天性心脏病-2018初级护师儿科护理学考试重点

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　　一、先天性心脏病概述

　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的5‰～8‰左右，年龄越小，发病数越高。致病因素可分为两类，遗传因素和环境因素。遗传因素，特别是染色体畸变，房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。环境因素很多，重要的原因有宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等)，孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲苯磺丁脲等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或能造成宫内缺氧的慢性疾病。所以，先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。

　　二、先天性心脏病的分类

　　根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：

　　1.左向右分流型 在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环的压力，左心压力高于右心压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。

　　2.右向左分流型 为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症、大动脉错位等。

　　3.无分流型 心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

　　三、常见先天性心脏病

　　(一)室间隔缺损(VSD)

　　室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的20%～25%。根据缺损的位置分为四种类型：①流出道缺损;②流入道缺损;③膜部缺损;④左室右房通道缺损。

　　1.发病机制 室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常通道，由于左心室压力高于右心室，缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。哭闹时，可使右心室压力增加，缺损分流是自右向左，出现暂时性青紫，当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。

　　2.临床表现 取决于缺损的大小。小型缺损(缺损直径≤0.5cm)，多发生于室间隔肌部，因分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损(缺损为O.5～1.Ocm)，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染。大型缺损(缺损>1.Ocm)常有生长发育迟缓。左向右分流量增多，体循环减少，婴幼儿常出现心力衰竭，表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。查体可见：胸骨左缘3～4肋间可闻3～5/6级全收缩期反流性杂音，第二心音(P2)增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。

　　室间隔缺损易合并发支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和急性细菌性心内膜炎。

　　预后：30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭，多在5岁以前，小型缺损关闭率高。中、重型缺损者，婴儿期可反复出现呼吸道感染，形成重度肺动脉高压，逆向分流形成艾森曼格氏综合征而危及生命。

　　3.辅助检查

　　(1)X线检查：小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根状”。有“肺门舞蹈”征。

　　(2)心电图：小型室缺心电图正常。分流量大者左房大、左室肥厚或双室肥厚，重度肺动脉高压时以右室肥厚为主。

　　(3)超声心动图：二维超声心动图及彩色多普勒血流显象示：室间隔连续性中断可判定室间隔缺损的部位和缺损的直径大小;心室水平有左向右分流束(晚期肺动脉高压可出现右向左分流);可探测跨隔压差，并计算出分流量和肺动脉压力。

　　(4)心导管检查：必要时行右心导管检查。可计算分流量、肺动脉压力及肺血管阻力。对鉴别诊断、判断病情和选择手术适应证均有重要参考意义。VSD右室平均血氧含量较右心房血氧含量高0.9百分容积以上，即有诊断意义。

　　4.治疗原则

　　(1)内科治疗：强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。用抗生素控制感染，强心苷、利尿剂改善心功能。合并肺动脉高压者，应用血管扩张剂，控制潜在肺部感染，争取早期手术。

　　(2)外科治疗：小型VSD不需手术治疗，中、大型VSD可手术治疗。

　　(3)导管介入性堵闭术：①适应证：膜部缺损：年龄≥3岁，室缺距主动脉瓣≥3mm;肌部室缺≥5mm或术后残余分流。②禁忌证：活动性感染性心内膜炎;心内有赘生物、血栓;重度肺动脉高压伴双向分流者。

　　(二)房间隔缺损(ASI))

　　房间隔缺损，约占小儿先心病20%～30%左右。按缺损部位可分为原发孔(一孔型)，继发孔(二孔型)

　　1.发病机制

　　出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房压力，分流自左向右，分流量的大小取决于缺损的大小和两侧心室顺应性。分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉压力升高，晚期当右心房压力大于左心房压力时，则可产生右向左分流，出现持续性青紫。

　　2.临床表现

　　房间隔缺损的临床表现随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力和影响生长发育，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性青紫。查体可见体格发育落后、消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。

　　预后：小型房间隔缺损(直径<3mm甚至<3～8mm)，1岁前有可能自然关闭，儿童时期大多数可保持正常生活，常因杂音不典型，而延误诊断。缺损较大时，分流量较大，分流量占体循环血量的30%以上，不经治疗活至成年时，有可能出现肺动脉高压。

　　3.辅助检查

　　(1)胸部X线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，可见肺门“舞蹈”征，肺野充血，主动脉影缩小。

　　(2)心电图：电轴右偏+90°～+180°。不完全性右束支传导阻滞，部分患儿尚有右心房和右心室肥大。

　　4.治疗原则

　　(1)内科治疗：导管介入堵闭术堵闭ASD。①适应证：二孔型ASD年龄≥3岁，直径≥5mm，≤36mm;不合并必须外科手术的其他心脏畸形。②禁忌证：活动性感染性心内膜炎;出血性疾病;重度肺动脉高压导致右向左分流。

　　(2)外科治疗：一孔型。ASD及静脉窦型ASD，一般外科手术治疗，一旦出现艾森曼格综合征即为手术和介入治疗禁忌证。

　　(三)动脉导管未闭(PDA)

　　动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。动脉导管未闭约占先天性心脏病发病总数的15%～20%，女性较多见。

　　1.发病机制 动脉导管在胎儿期是肺动脉与主动脉之间正常血液通路。小儿出生后，随着呼吸的开始，肺循环压力降低，血氧分压提高，动脉导管于生后10～15小时在功能上关闭。若持续开放，血液自主动脉经未闭导管分流至肺动脉，使肺循环血量增多，左室容量负荷加重，产生病理改变即为动脉导管未闭。根据未闭的动脉导管大小、长短和形态不一，一般分为三型：①管型;②漏斗型;③窗型。

　　2.临床表现 患儿女多于男，男女之比为1：2～1：3。临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。动脉导管较细，症状较轻或无症状。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。婴儿期发生心力衰竭。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。查体可见：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻高流量舒张期隆隆样杂音。P 2增强或亢进。周围血管征阳性：脉压增大≥40mmHg、可见甲床毛细血管搏动、触到水冲脉、可闻及股动脉枪击音等。

　　预后：动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好。常见并发症为充血性心力衰竭、感染性心内膜炎。

　　3.辅助检查

　　(1)X线检查：分流量小者可正常;分流量大时左房、左室增大;肺动脉高压时，右心室也明显增大。

　　(2)心电图：四种改变可反映分流量大小和肺动脉压力变化，1/3病例正常;分流量大左房、左室大;双室增大;肺动脉高压者右室大为主。

　　4.治疗原则

　　(1)手术根治：晚期艾森曼格综合征为手术禁忌证。

　　(2)保守治疗：前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染。

　　(3)导管介入堵闭术：①适应证：不合并必须外科手术的其他心脏畸形。年龄通常≥6个月、体重≥4kg、动脉导管最窄直径≥2mm，通常≤14mm.可根据大小及形状选用不同的封堵器。②禁忌证：依赖PDA生存的心脏畸形;严重肺动脉高压导致右向左分流;败血症等。

　　5.外科手术结扎 手术适宜年龄为1～6岁，小于1岁婴儿反复发生心衰，合并其他心脏畸形者应手术治疗。

　　(四)法洛四联症(TOF)

　　法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。

　　1.发病机制 肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚，右心室压力相对较高;右心室压力与左心室相似，此时，右心室血液大部分进入主动脉。

　　由于主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。同时肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，加重青紫程度。由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。

　　动脉导管未关闭前，肺循环血流减少的程度较轻，青紫可不明显。随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显，出现杵状指(趾)，红细胞代偿性增多。

　　2.临床表现 主要临床表现为青紫，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。因患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。

　　蹲踞症状：患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，体循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。

　　缺氧发作：婴儿期常有缺氧发作史，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

　　查体可见：患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉第2音减弱。

　　3.辅助检查

　　(1)血液检查：血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容均升高。动脉血氧分压降低，动脉血氧饱和度低于正常。

　　(2)X线检查：心影呈“靴型”，肺血减少，肺野清晰。

　　(3)心电图：电轴右偏，右室肥厚，右房肥大。

　　4.治疗原则

　　(1)缺氧发作处理：①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡O.1～O.2mg/kg，皮下或肌内注射;④β受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg/kg加入10%葡萄糖液稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠(NaHCO3)1mmol/kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

　　(2)外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术，即体-肺分流术。

　　每天摄入足够水分。腹泻、发热、及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为2～6mg/kg·d，分3～4次口服。

　　5.预后 本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。常见并发症有：脑血管栓塞、脑，脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

　　四、护理

　　1.休息 是恢复心脏功能的重要条件。因休息可减少组织对氧的需要，减少心脏负担。可使症状缓解。所以建立合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，减轻心脏负荷。

　　(1)学龄前儿童患心脏病时，易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助病儿安静入睡，减轻心脏负担。

　　(2)学龄儿童虽患心脏病，但没有思想顾虑，自我控制能力差，活动量大，护理人员须对病儿进行宣教，争取得到病儿的配合。

　　(3)对心功能衰竭的重症病儿，如呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、水肿等情况须立即报告医师，遵医嘱给镇静剂，须绝对卧床休息、密切观察尿量、严格记录出入量。

　　2.病室环境设置及要求

　　(1)室内温度适宜，20～22℃，湿度55%～60%，空气新鲜，环境安静。

　　(2)室内备有抢救设备，如急救车、吸痰器、吸氧设备、心电监护仪等。

　　(3)轻、重病儿分别放置，轻症病儿放置大房间，重症病儿放置抢救室。

　　(4)病儿衣服要合身，暖和、轻柔，床垫上放海绵垫，被褥要轻而暖和，床单平整，床头可抬高。

　　3.注意观察病情，防止并发症发生观察病儿情绪、精神、面色、呼吸、脉率、脉律、血压等。病儿突然烦躁，哭闹、呼吸加快，拒奶，听诊或数脉发现心律不齐，期前收缩，心率加快，立即报告医师，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。

　　(1)注意观察、防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将小儿置于膝胸卧位，给予吸氧，根据医嘱给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。

　　(2)法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。

　　(3)观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现上述表现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。

　　4.饮食护理 心功能不全的病人需准确记录出入量，饮食应是清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。对喂养困难的小儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情，采用无盐或低盐饮食。

　　5.对症护理

　　(1)患儿出现呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状，让病儿半卧位休息，生活护理须护理人员协助。出现三凹征或点头呼吸，指、趾甲、口周发绀，烦躁不安，给予氧气吸入，烦躁者遵医嘱给镇静剂。

　　(2)水肿病儿护理：①给无盐或少盐易消化饮食;②尿少者，遵医嘱给利尿剂;③每周测量体重2次，严重水肿，每日测体重1次;④皮肤护理：每日做皮肤护理2次，动作要轻，毛巾要柔软，如皮肤有破损应及时处理;定时翻身，预防褥疮的发生;将病儿床上铺海绵垫，保持床单、衣服的清洁、平整、干燥。

　　(3)咳嗽、咯血的护理：心脏病患儿并发肺部感染，须绝对卧床休息;抬高床头，备好吸痰器、痰瓶，必要时协助病儿排痰;详细记录痰量、性质。应送痰培养检查，咳嗽剧烈的，应遵医嘱给止咳药物，发生病情变化，立即配合医师抢救;危重病人应设专护，密切观察病情，详细记录。

　　(4)注意大便通畅，防止便秘，多食含纤维素丰富的食物。病儿超过2天无大便应立即报告医师处理，遵医嘱给缓泻剂，禁止下地独自排便，防止发生意外。

　　6.用药护理 服用强心苷类药物后，应注意观察药物的作用，如：呼吸平稳、心音有力、脉搏搏动增强。观察强心苷毒性反应，如：胃肠道、神经、心血管反应。服用利尿剂，注意患儿的尿量的变化。

　　7.预防感染 注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。做小手术如拔牙时，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎的发生，一旦发生感染应积极治疗。

　　8.心理护理 对患儿关心爱护、态度和蔼，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理。对家长和患儿解释病情和检查、治疗经过，取得他们的理解和配合。

　　9.健康教育 指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症。定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿能安全达到手术年龄。

　　练习题及参考答案

　　A1型题

　　1.先天性心脏病中最常见的类型是 ( )

　　A.室间隔缺损

　　B.房间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.法洛四联症

　　E.肺动脉瓣狭窄

　　2.胎儿血液循环下列哪项正确 ( )

　　A.胎儿左右心室均向全身供血

　　B.下腔静脉血全部流向右室

　　C.胎儿有2根脐静脉1根脐动脉

　　D.脐动脉血氧含量最高

　　E.主动脉压力大于肺动脉压力

　　3.先天性心脏病分类哪项正确 ( )

　　A.房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型

　　B.法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型

　　C.动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型

　　D.动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型

　　E.法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型

　　4.关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确 ( )

　　A.原发孔型房间隔缺损心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴左偏

　　B.原发孔型房间隔缺损心电轴左偏，继发孔型房间隔缺损心电轴右偏

　　C.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏

　　D.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏

　　E.原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围

　　5.法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外 ( )

　　A.平卧位

　　B.给氧

　　C.静脉注射西地兰

　　D.静脉注射心得安

　　E.肌内注射苯巴比妥钠

　　6.下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( )

　　A.室间隔缺损

　　B.房间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.肺动脉狭窄

　　E.完全性肺静脉异位引流

　　7.房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3/6级收缩期喷射音，是由于 ( )

　　A.血流通过缺损部位

　　B.右室流出道相对性狭窄

　　C.右心室扩大

　　D.肺动脉瓣相对性关闭不全

　　E.主动脉瓣相对性狭窄

　　8.室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，最常见的原因 ( )

　　A.左室大压迫喉返神经

　　B.肺动脉显著扩张压迫喉返神经

　　C.双室大压迫喉返神经

　　D.右室大压迫喉返神经

　　E.右房大压迫喉返神经

　　9.法洛四联症患儿突然晕厥最常见的原因 ( )

　　A.长期缺氧所致

　　B.血液粘滞、血流变慢而引起脑血栓

　　C.肺动脉漏斗部肌肉痉挛

　　D.合并脑脓肿

　　E.合并脑膜炎

　　10.室间隔缺损伴肺动脉高压时有下列表现，但除外 ( )

　　A.左、右心室显著增大

　　B.原心脏杂音增强

　　C.P2明显亢进

　　D.X线示肺动脉段明显凸出

　　E.右心室压力明显增高

　　11.4岁患儿，生长发育正常，胸骨左缘3~4肋间闻及2/6级柔和收缩期吹风样杂音，卧位较坐位响亮。最可能的诊断是 ( )

　　A.室间隔缺损

　　B.房间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.生理性杂音

　　E.风湿性心脏病二尖瓣关闭不全

　　12.6岁患儿，生后3个月发现心脏杂音。曾患4次肺炎。LSB3～4闻及4/6级全收缩期杂音，心尖区有短促的舒张期杂音。右心导管检查：导管很容易从右房进入左房，右室血氧高于右房。可能的诊断是： ( )

　　A.房间隔缺损

　　B.室间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.风湿性二尖瓣狭窄

　　E.法洛四联症

　　13.2岁患儿，发现心脏杂音1年余。生长发育较差，无明显气促、发绀。LSB3～4闻及3/6级收缩期杂音，要鉴别该患儿的心脏病是左向右分流型还是右向左分流型，既简单又经济的检查：( )

　　A.心电图

　　B.心脏X线照片

　　C.心脏彩超

　　D.心导管检查

　　E.心血管造影

　　14.7个月男孩，体格检查发现胸骨左缘第2肋间有3/6级收缩期杂音，P2亢进，胸部X线示左室、左房大，该患儿最可能的诊断是 ( )

　　A.肺动脉狭窄

　　B.动脉导管未闭

　　C.房间隔缺损

　　D.室间隔缺损

　　E.法洛四联症

　　参考答案：

　　1.A 2.A 3.D 4.B 5.C 6.D 7.B 8.B 9.C 10.B 11.D 12.B 13.B 14.B

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