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1.【案例题】

男性，15岁，自幼贫血，查体：巩膜轻度黄染，肝不大，脾肋下1cm，化验Hb 80g／L，网织红细胞10％，WBC 5.0×109／L，PLT 200×109／L，红细胞内可见海因小体，红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常。 



第1题

第2题

第3题

最可能的诊断是

A

 海洋性贫血

B

 G6PD缺乏症

C

 丙酮酸激酶缺乏症

D

 不稳定血红蛋白病

E

 遗传性球形细胞增多症

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参考答案: B

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题目解析:

 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症表现为溶血性贫血，海因小体的形成是由于氧化等因素对血红蛋白造成的损害而变性形成的细胞内包涵体，沉积于细胞膜上并对其造成损害，受损红细胞易被脾脏的巨噬细胞吞噬。见于：地中海贫血，红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，苯胺或硝基类化合物中毒，慢性肝病。

红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常排除了遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血。 


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考核知识点:

溶血性高贫血概述

试题难度:

下列有助于确定诊断的进一步检查是

A

 异丙醇试验和热变性试验

B

 高铁血红蛋白还原试验

C

 血红蛋白电泳

D

 骨髓检查

E

 尿ROUS试验

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参考答案: B

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题目解析:

 通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的辅助诊断。 


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考核知识点:

溶血性高贫血概述

试题难度:

下列防治措施不正确的是

A

 对症治疗

B

 防治感染

C

 避免服用磺胺类药物

D

 避免用氧化药物

E

 重型者脾切除

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参考答案: E

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题目解析:

 该病主要是注意饮食和药物，对症进行处理，不需要切脾。 


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考核知识点:

溶血性高贫血概述

试题难度:

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