初级检验技师辅导：类脂质沉积病及诊断

更新时间：2010-09-20 13:06:38 来源：|0

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　　初级检验技师辅导：类脂质沉积病及诊断

　　1.戈谢病：也称葡萄糖脑苷脂病。是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞。被累及器官有脾、肝、骨髓和淋巴结。骨髓象表现数量不等的戈谢细胞。糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。

　　2.尼曼-匹克病：也称神经磷脂病，是少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。病人为正细胞正色素性。骨髓象可见到尼曼-匹克细胞。酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、过氧化物酶染色均为阴性反应。

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