2013年内科主治医师考试辅导-乳糜泻病因

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　　乳糜泻(Celiac disease ，celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性脂肪泻(idiopathic sprue)。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。

　　「病因及发病机理」

　　一、麦胶的致病作用 最初注意到患者症状与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10-15%的麦胶(gluten)，被分解后产物为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该酶活性不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

　　除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体(IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后，该抗体可以消失。

　　二、遗传因素 本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%，一卵双生者可达75%，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。

　　「病理」

　　主要病理改变在空肠粘膜，绒毛缩短、增粗、萎缩变平;上皮细胞变性为低立方形，电镜下见微绒毛(刷缘)融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶(dipeptidase)及脂酶(esterase)减少，肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能，出现脂肪泻。