2012检验主管技师血液检验：红细胞酶代谢与功能

更新时间：2012-04-16 09:49:56 来源：|0

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　　1.维持红细胞能量代谢的主要酶

　　(1)与糖代谢有关酶：丙酮酸激酶(PK)、2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)等。

　　(2)谷胱甘肽还原酶系统。

　　(3)高铁血红蛋白还原酶系统。

　　2.红细胞酶的功能改变与酶缺陷

　　红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G-6-PD和PK较常见。

　　(1)无氧酵解途径酶缺乏：PK缺乏较常见。

　　(2)戊糖旁路酶缺陷：最常见有葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)。

　　(3)核苷酸代谢酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脱氨酶(AD)增多或缺乏，后者活性过高引起可代偿性溶血性贫血。

　　酶缺陷不引起溶血：有乳酸脱氢酶(LDH)，红细胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色体显性遗传，其酶活性不足正常人的10%，无溶血发生。

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