2012内科主治医师考试辅导：小细胞低色素性贫血主要包括哪些

      主要包括：

      1、珠蛋白生成障碍性贫血：主要是重型β地中海贫血、轻型β地中海贫血、HbH病。它们常有家族史、血片中可见多数靶形红细胞，可见胎儿血红蛋白(HbF)或血红蛋白A2(HbA2)或HbH增高。患者的血清铁、转铁蛋白饱和度、骨髓可染铁均增多。

　　2、缺铁性贫血：是指各种原因使体内贮存铁消耗怠尽，红细胞的成熟受到影响的贫血。其特点是骨髓、肝、脾及其它组织中缺乏可染色铁。血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。

　　3、铁粒幼细胞贫血：包括多种原因引起的低色素性贫血。血红素合成障碍和铁利用不良，伴有红细胞无效生成是此类贫血发生的共同机理。其血液学的共同特点为骨髓中铁粒幼细胞显著增多，其中很多细胞中的铁小粒在核周围排列成环状，外周血中的红细胞呈明显的低色素特征，血清铁浓度显著增高，单核-巨噬细胞中含铁血黄素显著增多。它可分为：①遗传性铁粒幼细胞贫血：较为少见。这类贫血可能还包括几种遗传类型和治疗效应不相同的贫血。②获得性铁粒幼细胞贫血：它又分为原发性、药物或毒物伴发、其它疾病伴发。原发性铁粒幼细胞贫血亦称难治性幼红细胞贫血。这种贫血较为少见，在我国尤为罕见。有一些病例对吡哆醇治疗有较好的效应。

　　4、转铁蛋白缺乏症：亦称无转铁蛋白血症，是指由于遗传上的缺陷，在患者的血浆中缺少或缺乏转铁蛋白。肝、脾、胰腺中有大量铁的贮积，而骨髓中无可利用的铁以合成血红蛋白。这种病非常罕见。

　　5、原发性肺含铁血黄素沉着症和肺肾出血综合征：原发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常疾病，其特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。主要的临床表现为反复发作的咯血、气急和贫血。肺肾出血综合征亦称Goodpasture综合征，也是一种罕见病。与原发性肺含铁血黄素沉着症相似，其特点亦为肺泡中出血的反复发作和缺铁性贫血，但同时还有肾小球性肾炎病变和表现。

　　6、慢性感染性贫血和其它：慢性感染性贫血，血清铁虽然降低，但总铁结合力不会增加或有降低，故转铁蛋白饱和度正常或稍增加。血清铁蛋白常有增高。骨髓中铁粒幼细胞数量减少，含铁血黄素颗粒明显增多。其它如铅中毒可出现小细胞低色素性贫血。

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