2013年外科主治医师辅导:原发醛固酮增多症的临床表现
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(一)临床表现
本病女多于男,约2:1,多见于20~40岁,其主要临床症状为高血压、肌无力和多饮多尿。
1.高血压
为本病的重要症状,常以头痛为首发症状,主要系因水钠潴留,细胞外液容量增加所致。
2.肌无力
是本病的最常见症状之一,常突然出现对称性肌无力和麻痹,致使行走困难,双膝跪倒,严重时跌倒后不能自行爬起,有的低头过久,头部不能自行抬起。这些局部或全身性肌无力症状主要因血钾过低,神经肌肉功能障碍所致。
3.多饮多尿
部分病人有明显多饮多尿症状,尤其夜尿多,系由于低钾引起肾小管近段病变使尿液再吸收及浓缩能力降低,表现为肾源性尿崩症。
(二)化验检查
1.血钾降低,24小尿钾>30毫当量,尿常呈硷性反应。
2.血浆醛固酮定量升高,肾素或血管紧张素含量低。
(三)心电图提示低钾,常有期外收缩,QRS波增宽,ST段低平。
(四)B超检查
有重要诊断价值,常可准确显示肿瘤的部位及大小,因价廉可多次重复检查。
(五)X线检查
腹膜后充气造影断层有时可显示增大的肾上腺,但由于腺瘤常很小的而不能查见,目前已很少应用。
CT扫描对本病有很高诊断价值。肾上腺动脉造影也可协助诊断。
(六)安体舒通治疗试验
本病的高血压及低钾,经一般降压药物及补钾治疗均不能改善,但经安体舒通治疗后,症状可很快改善,故安体舒通不仅有治疗作用,而且也是一种重要试验诊断方法。
(七)鉴别诊断要点
1.原醛与原发性高血压的鉴别:原发性高血压血浆肾素及醛固酮含量均正常。
2.原醛与继醛的鉴别:继醛血浆肾素或血管紧张素均增高而肌无力及低钾症状较轻。
3.有些疾病可致高血压低血钾,但肾素血管紧张素活性不高,血浆醛固酮含量正常,常见者有:
(1)久服甘草制剂者,可有钠潴留,高血压,低血钾,血浆醛固酮含量不高。
(2)柯兴氏征,特别是异位分泌ACTH肿瘤患者,可表现为高血压、低钾、血浆皮质醇增高而醛固酮定量正常。
(3)17-α羟化酶缺少症,致使肾上腺皮质皮质醇合成障碍,从而促使垂体ACTH分泌增加,造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增多。此症称为“先天性醛固酮症”,罕见。投予地塞米松抑制ACTH,可使血钾上升,血压下降。
(4)腺瘤与增生的鉴别如术前能明确诊断,对指导治疗有极大帮助,如经B超、CT等检查仍不能明确诊断则有赖手术探查。
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