2013内科主治医师内分泌学考点：嗜铬细胞瘤

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　　嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma

　　嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。

　　病理

　　嗜铬细胞瘤约85～90%起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧(占患者的10～15%)及后纵隔障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。

　　嗜铬细胞瘤中约10%为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。

　　正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15%。肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3/4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。

　　临床表现

　　一、高血压　可有不同的表现形式：

　　(一)阵发性高血压型　约占1/3。可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。发作先兆为四肢麻木，视觉异常，肌肉震颤，腹绞痛等。发作时血压急骤升高，收缩压经常达28kpa(220mmHg)以上，舒张压也相应升高。发作持续时间长短不等，数秒钏至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。发作时自觉剧烈头痛，心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛，大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。开始缓解时可出现迷走神经兴奋症状，如皮肤潮红，全身发热感，流涎，瞳孔缩小,尿量增多等。发作后感乏力、困倦。开始时数周至数月发作一次，以后间歇期短，发作渐重，可每日发作数十次。

　　(二)持续性高血压　约占2/3。可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上。服用一般降压药物无效，服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。部分病人呈急进性高血压，伴有急剧进展的心、肾、脑损害和急性心肌梗塞。也可能出现高血压危象。

　　(三)低血压，休克 可以突然出现，也可以与高血压交替发生。可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。原因：①肿瘤内骤然出血，坏死。②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全，③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足。④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。

　　二、心血管系统 血容量不足，血管收缩现象缓解后血压即降低，可能出现休克。由于过量儿茶酚胺作用，尤其是去甲肾上腺素，使心肌呈退行性变，坏死，水肿和纤维化。因此可以发生严重的急性心力衰竭，以左心衰竭和肺水肿为多见。可以出现多种心律失常，如种种早搏，房室传导阻滞、阵发性心动过速和室颤，并可致猝死。

　　三、胃肠系统 经常因肠蠕动及张力减弱而出现便秘。血管严重收缩,胃肠道缺血，可引起消化道出血、溃疡、穿孔、肠梗阻。约20%全并胆石症。嗜铬细胞瘤位于直肠后者，排便时可以引起高血压发作。

　　四、泌尿系统 病程较久者将出现肾功能衰竭。如果嗜铬细胞瘤位于膀胱，则排尿时可能引起高血压发作。

　　五、代谢紊乱　糖耐量曲线呈糖尿病型者约占60%，半数病人呈高脂血症，部分病人血钾偏低，近半数患者基础代谢率偏高，故患者多消瘦。

　　六、其他 经常有头痛、失眠、烦澡、焦虑等症状，高血压可诱发脑血管意外，亦为本病和重要死亡原因。少数病人可于腹部触及较大的包块-嗜铬细胞瘤。触压时可引起高血压发作，但较大的嗜铬细胞瘤多无显著的内分泌功能。

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