2014妇产科主治医师考试：女性生殖器官发育异常

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　　女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素干扰，均可导致发育异常，且常台并泌尿系统畸形。常见的生殖器官发育异常有：

　　①正常管道形成受阻所致异常。包括处女膜闭镇、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁;

　　②副中肾管衍化物发育不全所致异常。包括无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常;

　　③副中肾管衍化物融合障碍所致异常。包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。

　　女性生殖器官发育异常很少在青春期前发现。患者常是在青春期因原发性闭经、腹痛或婚后因性生活困难、流产或早产就医时而被确诊。以下根据不同解剖部位的异常依次予以介绍。

　　一、处女膜闭锁

　　处女膜闭锁：又称无孔处女膜，临床上较常见，系屎生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。由于处女膜闭锁，少女至青春期初潮时，经血无法排出，最初血积在阴道内，反复多次月经来潮后。逐渐发展至子宫积血、输卵管积血，甚至腹腔内积血。但输卵管伞端多因积血而牯连闭锁，故月经血进人腹腔者较少见。

　　处女膜闭锁的女童在新生儿期多漏诊。偶有幼女困大量粘液潴留在阴遭内，导致处女膜向外凸出而确诊。绝大多数患者至青春期因逐渐加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮时始被发现，严重者伴便秘、肛门坠胀、尿频或屎潴留等症状。检查时可见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色，无阴道开口。当用食指放入肛门内，可立即扪蓟阴道内有球状包块向直肠前壁突出;行直肠腹部诊可在下腹部扪及位于阴道包块上方的另一较小包块(为经血潴留的子宫)。压痛明显。如用手往下按压此包块时，可见处女膜向外膨隆更明显。盆腔B型超声检查可发现子宫及阴道内有积液。

　　确诊后应即在骶麻下手术。先用粗针在处女膜闭锁并发阴道和穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血后，即将处女膜作“x”形切开，边引流积血，边切除多余的处女膜瓣，使切口呈圆形。再用3-0肠线缝合切口边缘粘膜，以保持引流通畅和防止刨缘粘连。积血大都排出后。常规检查宫颈是否正常，但不宜进一步探查宫腔以免引起上行性感染。术后置导尿管l一2日，外阴部置消毒会明垫，每日擦洗外阴1―2次直至积血排净为止。术后给予抗感染药物。

　　二、阴道发育异常

　　1.先天性无阴道：为双侧副中肾管发育不全的结果，故先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢一般均正常。患者多系青春期后一直无月经来潮，或因婚后性交困难而就诊。检查可见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷，有时可见到由碌生殖窦内陷所形成的约2em短浅阴道盲端。肛查和盆腔B型超声检查无子宫，约15%合并泌尿道畸形。临床上应将此病与完全型雄激素不敏感综合征相鉴别。后者染色体核型为46，xY，且与先天性无阴道不同之处是阴毛、腋毛极少，血睾酮升高。对希望结婚的先天性无阴道患者，可行人工阴道成形术。手术可在结婚前进行。有短浅阴道者亦可采用机械扩张法，即用由小到大的阴道模型，局部加压扩张，以逐渐加深阴道长度，直至能满足性生活要求为止。

　　极个别先天性无阴道患者仍有发育正常的子宫，故至青春期时因宫腔积血出现周期性腹痛。直肠腹部诊可扪及增大而有压痛的子宫。治疗为初潮时即行人工阴道成形术，同时引流宫腔积血以保存子宫生育功能。无法保留子宫者，应予切除。

　　2.阴道闭锁：为尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。闭锁位于阴道下段，长约2―3cm，其上多为正常阴道。症状与处女膜闭锁相似，检查时亦无阴道开口，但闭锁处粘膜表面色泽正常，亦不向外膨隆，舡查扪及向直肠凸出的阴道积血包块。其位置较处女膜闭锁高。治疗应尽早手术。术时应先切开闭锁段阴道并游离阴道积血下段的阴道粘膜，再切开积血包块。排净积血后，利用已游离的阴道粘膜覆盖刨面。术后定期扩张阴道以防挛缩。

　　3.阴道横隔：为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。横隔可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处为多见，其厚度约为lcm.完全性横隔较少见，多数是隔的中央或侧方有一小孔。月经血可自小孔排出。横隔位于上段者不影响性生活，常系偶然或不孕检查时发现。位置较低者少见，多因性生活不满意而就医。一般应将横隔切开并切除其多余部分，最后缝合切绿糙面以防粘连形成。术后短期放置模型防止挛缩。若系分娩时发现横隔阻碍胎先露部下降，横隔薄者，当胎先露部下降至隔鼓起撑得极薄时，切开后胎儿即能经阴道娩出;横隔厚者应行剖宫产。

　　4.阴道纵隔：为双侧副中肾管会台后，其中隔未消失或未完全消失所致。有完全纵隔和不完全纵隔两种。完全纵隔形成双阴遒。常合并双宫顼、双子宫。有时纵隔偏向一侧形成斜隔。导致该侧阴道完全闭锁，可出现因经血潴霉所形成的阴道侧方包块。绝大多数阴道纵隔无症状。有些是婚后性交困难才被发现，另一些可能晚至分娩时产程进展缓慢才确诊。若斜隔妨碍经血排出或纵隔影响性交时。应将其切除，刨面缝合以防粘连。若临产后发现纵隔阻碍胎先露部下降，可沿隔的中部切断，分娩后缝合切缘止血。

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