内科主治医师复习资料：皮质醇增多症

　　内科主治医师复习资料：皮质醇增多症

　　皮质醇增多症(Hypercortisolism)又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素(以皮质醇为主)分泌过多的症候群。多见于中、青年人，女性多于男性。

　　病因及发病

　　一、原发性

　　(一)肾上腺皮质腺瘤 约占15%，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。

　　(二)肾上腺皮质癌 约占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影响。

　　二、继发性

　　(一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱：继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70%左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径>10mm者)，伴蝶鞍扩大者约占10%.近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。

　　(二)异位ACTH样肿瘤：如肺癌(约占50%)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。

　　(三)医源性糖皮质激素增多症：长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状，均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血ACTH浓度减低。

　　病理

　　一、皮质增生：双侧肾上腺腺体增大，切面见皮质增厚，呈黄褐色，显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽，细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生，球状带受压，萎缩，甚至消失。

　　二、皮质腺瘤：腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为2～5cm之间，包膜完整，有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。

　　三、皮质腺癌：生长快、体积较大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞和核分裂，浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。

　　四、其他：骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩，动脉硬化，左心室肥大，肾小管内可能出现钙盐沉着，尿路结石，肝脂肪浸润等。