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医学检验技士考试辅导:巨血小板综合征

更新时间:2013-03-26 09:10:33 来源:|0 浏览0收藏0

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摘要 巨血小板综合征

  亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPI b/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能粘附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

 

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