2014外科主治医师考试辅导：颅内肿瘤总论

　　颅内肿瘤习称脑瘤，分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部，或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内，但不属于颅内肿瘤范畴，可统称颅内占位性病变。

　　一、病因

　　脑瘤和其它肿瘤一样，病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等，被认为与脑瘤发生有联系，但每一种学说，只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因，有待于多学科协作研究。

　　二、发病率

　　据我国六城市居民中调查，颅内肿瘤患病率为32/10万，一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低，值得重视。就全身肿瘤的发病率而论，脑瘤居第五位(6.31%)，仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人，脑瘤占全身肿瘤总数的2%，儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多，占全身肿瘤的7%。

　　脑瘤可发生于任何年龄，以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异，但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位，幕上者多于幕下，二者发病率之比约为3：1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多，幕下者多见于小脑半球与蚓部，四脑室、桥脑小脑角。

　　脑胶质细胞瘤(简称胶质瘤)是颅内肿瘤中最多的一类，接近颅内肿瘤的半数，依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤，其它类肿瘤较少。

　　脑瘤的发病年龄，好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多发生在幕下及脑的中线部位，常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见于幕上，少数位于幕下，常见的肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半球，以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。

　　三、分类

　　颅内肿瘤按生长部位和病理性质分类。在部位上，有时也难以绝然分开，因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的，如胶质瘤经常累及相邻的脑叶，有时侵入脑室，少数深部肿瘤超过中线向对侧浸润，或在幕上与幕下发展。病理方面有多种分类，但至今尚无一种分类既能够概括肿瘤组织来源、形态学特征、良恶性，又简便实用。下面列举两种较为通用的分类。

　　(一)按脑瘤的组织来源分类　分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤(含神经鞘瘤)、先天性肿瘤(或称胚胎残余，如颅咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性肿瘤(血管网状细胞瘤等)、转移瘤与侵入瘤和其它肿瘤(包括少见的肿瘤如肉瘤和难以分型的肿瘤)等八个类型。在此列举几项有代表性统计以了解上述几类肿瘤的发病率。这几大类又有各自的分类(表4-1，4-2)。

　　表4-1 颅内肿瘤分类及其发病率

　　表4-2 颅内肿瘤的分类与类型

　　(二)克诺汉(Kernohan，1949)四级分类法　系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类法，将胶质瘤分为四级。以胶质瘤中最多见的星形细胞瘤为例，分为星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。Ⅰ级者，瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属良好;Ⅱ级者，部分瘤细胞大小不一，但无瘤细胞分裂相或仅偶见之，介于良性、恶性之间，临床病理发展趋向属恶性;Ⅲ级与Ⅳ级者，瘤细胞分化不良，大小、形态不一，深染，核分裂相多，可见瘤巨细胞，属恶性，习称多形性胶质母细胞瘤。

　　少数情况下，尚见有混合性脑瘤，如胶质瘤与脑膜瘤的混合瘤，脑膜瘤与神经纤维瘤的同时存在，以及多发性的脑膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、血管瘤等。

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