2014外科主治医师考试辅导：皮质醇增多症

　　1932年柯兴氏(cushing)首次对本病做了详细描述，故亦称为：“柯兴氏综合征”。系由于各种原因所致的皮质醇增多，引起体内蛋白质分解向糖元转化的代谢过程加快而产生的一系列临床症状。如下视丘及垂体病变，肾上腺皮质增生、腺瘤及皮质癌，异位产生的ACTH肿瘤如支气管燕麦细胞癌、肠道类癌等均是皮质醇症的病因。还有长期大量应用皮质激素也可产生药物性皮质醇症，停药后症状可逐渐消退。

　　皮质醇增多症多见于20～50岁，女性多于男性，约2～3：1。

　　一、诊断要点

　　(一)临床表现

　　1.向心性肥胖

　　其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。

　　2.全身乏力

　　由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。

　　3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。

　　女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。

　　4.心血管系统

　　本症有高血压者占90%，可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。表现为头昏、头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。

　　5.精神症状

　　表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

　　6.葡萄糖耐量减低

　　7.血像及电解质改变

　　白细胞计数偏高，淋巴及嗜酸性细胞减少。血钠正常或偏高，血钾可偏低。

　　(二)激素定量检查

　　血内皮质醇含量增高，皮质醇节　律异常，24小时尿17-羟类固醇含量增高。

　　(三)X线检查

　　1.X线平片

　　卢骨平片检查蝶鞍列为常规，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松，甚至病理骨折。

　　2.腹膜后充气造影

　　对检查肾上腺增生、肿瘤等有帮助，由于B超及CT的广泛应用，目前，此项检查已少用。

　　3.CT

　　可准确了解双侧肾上腺大小，肿块性质及其与周围脏器关系等。

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