2014年内科主治医师考试辅导：周期性瘫痪临床表现

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　　周期性麻痹也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

　　临床表现

　　1.低血钾型周期性瘫痪

　　任何年龄均可发病，以青壮年(20～40岁)发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。

　　多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重;肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。

　　发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。

　　发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。

　　2.高血钾型周期性瘫痪

　　较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5～7mgEq/L。也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部"强直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。

　　发作时心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。

　　对诊断有困难者，可作诱发试验：口服氯化钾常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪，对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。

　　3.正常血钾型周期性瘫痪

　　很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。

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