2020年儿科主治医师考试B型模拟试题|免疫缺陷型疾病

【第1题】

A.血清免疫球蛋白水平测定

B.四唑氮蓝试验

C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

D.总补体活性检测及各补体成分检测

E.EB病毒基因PCR检测

对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

1、X连锁淋巴异常增生综合征

A B C D E

2、X连锁严重联合免疫缺陷病

A B C D E

【第2题】

A.白细胞黏附分子缺陷症

B.中性粒细胞减少症

C.X连锁高IgM血症

D.X连锁无丙种球蛋白血症

E.选择性IgA缺乏症

1、血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgE缺乏见于

A B C D E

2、血B细胞缺如，血清IgG测不到见于

A B C D E

3、血IgA降低，IgG、IgM升高见于

A B C D E

【第3题】

A.低丙种球蛋白血症

B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症

C.选择性IgA缺陷

D.选择性IgM缺陷

E.选择性IgG缺陷

1、血清IgA<0.05g/L，缺乏分泌型IgA

A B C D E

2、患儿自己产生的免疫球蛋白低下，到2~4岁才达到正常水平

A B C D E

》》正确答案及答案解析见下页《《

第1题

【正确答案】 E

【正确答案】 C

【答案解析】 X-连锁淋巴组织增生性疾病(XLP)，为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，病毒(EBV)感染可诱发该病。EBV感染多呈自限过程，而免疫缺陷者则可发生危及生命的淋巴细胞增生性疾病和淋巴瘤。

第2题

【正确答案】 C

【正确答案】 D

【正确答案】 E

【答案解析】 X-连锁高IgM血症为较罕见的原发性免疫缺陷病。由CD40配体(CD40L)基因突变引起，以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。

外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM和IgE）明显下降是该病的主要实验室特征。免疫球蛋白测定血清总Ig—般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。

血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。

第3题

【正确答案】 C

【答案解析】 血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。

【正确答案】 B

【答案解析】 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症是一种自限性疾病。男女均可发病。正常婴儿通过胎盘传递而来的母体Ig，约90%在生后3个月左右被分解代谢，而自身合成和分泌Ig的能力不断增强。病儿开始合成Ig的年龄常推迟到9~15个月，至2～4岁达到正常的Ig水平。恢复后，不再复发，也无持久的免疫系统异常。

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