2013年初级药士考试辅导：线粒体简述

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　　线粒体是1850年发现的，1898年命名。线粒体由两层膜包被，外膜平滑，内膜向内折叠形成嵴，两层膜之间有腔，线粒体中央是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类，内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体能为细胞的生命活动提供场所，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所，有细胞"动力工厂" (power plant)之称。另外，线粒体有自身的DNA和遗传体系， 但线粒体基因组的基因数量有限，因此，线粒体只是一种半自主性的细胞器。

　　线粒体 (mitochondrion) 在各种细胞器中具有特殊性。因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体DNA是环状的，且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。这些特性导致了内共生学说――线粒体起源于内共生体。这种被广泛接受的学说认为，原先独立生活的细菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的线粒体。

　　结构：双层膜，嵴(扩大膜面积)，基质。

　　成分：呼吸酶，DNA等。

　　功能：有氧呼吸(呼吸作用)的主要场所。

　　形状：线粒体的形状多种多样，一般呈线状,也有粒状或短线状。线粒体的直径一般在0.5～1.0 μm， 在长度上变化很大，一般为1.5～3μm，长的可达10μm ，人的成纤维细胞的线粒体则更长，可达40μm。不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体,称为巨型线粒体(megamitochondria)。

　　进化：线粒体进化速度快的原因：线粒体DNA的代增时间短,为突变提供更多机会;DNA无蛋白质保护,易突变; DNA复制酶具备的校对能力低,碱基误配率高,且缺乏修复机制。

　　分布：在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中，但在某些细胞中，线粒体的分布是不均一的，有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中，线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP，如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外，在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外，也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域，如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。

　　通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性，线粒体就是细胞中制造能量的器官，科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”，即细胞的发电厂。一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等，越活跃的细胞含有的线粒体数目越多，如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大，皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。科学家发现农民皮肤细胞的线粒体因常年在室外劳动受到损伤的程度远远高于其他室内职业者，线粒体受到损伤，细胞就会缺乏能量而死亡。我们的面部常年暴露在外，时时刻刻都在经受风吹雨打和各种污染颗粒的侵袭，因此面部细胞经常是因为过度的磨难而早夭。

　　线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。属于亚显微结构，普通光学显微镜一般无法看到，在光学显微镜下观察，线粒体大多数呈椭球形.主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少;肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%;单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个;许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。

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