初级检验技师辅导：珠蛋白生成障碍性贫血

更新时间：2010-08-31 11:07:07 来源：|0

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　　初级检验技师辅导：珠蛋白生成障碍性贫血

　　珠蛋白生成障碍性贫血：原名为地中海贫血或海洋性贫血。是由于遗传的珠蛋白基因缺失造成的。

　　①α-珠蛋白生成障碍性贫血：缺失一个α基因(-α/αα或α-/αα)者称为α+珠蛋白生成障碍性贫血静止型，缺失两个α基因称为α0珠蛋白生成障碍性贫血标准型，缺失三个α基因双重杂合子称为HbH病，缺失四个α基因者纯合子称为Hb Bart病。

　　②β-珠蛋白生成障碍性贫血：临床分为轻型、微型、中间型、重型，也可分为纯合子和杂合子。轻型仅有轻度小细胞低色素性贫血，靶形红细胞和网织红细胞增多。Hb电泳，HbA2明显增高是其特点。重型血象靶形细胞多达10%-35%，网织红细胞增生，HbF增高大于30%。中间型实验室检验与重型类似。

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