2013初级护师考试内科护理：慢性粒细胞白血病

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　　(一)临床表现

　　根据自然病程可分为慢性期、加速期和急性变期。

　　1.慢性期　起病缓，早期常无自觉症状，随着病情的发展，可出现低热、乏力、多汗或盗汗、消瘦等代谢亢进的表现。脾脏肿大是最突出的体征，可达脐平面，甚至可深入盆腔，质地坚实，表面平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。有1/2病人肝脏呈中度肿大，浅表淋巴结多无变化。大多数病人可有胸骨中下段压痛，是本病重要的体征。慢性期可持续1～4年。当白细胞极度增高超过200×109/L时可表现为呼吸窘迫、言语不清、头晕、中枢神经系统出血等症状，称之为“白细胞淤滞症”。

　　2.加速期　发病后1～4年内约70%慢粒白血病病人可进入加速期，主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。

　　3.急变期　加速期从几个月到1～2年即进入急变期，多数为急粒变，约20%～30%为急淋变。主要表现与急性白血病相似，大多在3～6个月内死于各种并发症。

　　(二)辅助检查

　　1.血象　白细胞数明显增高。常超过50×109/L， 个别可达100×109/L以上。中性粒细胞显著增多，各阶段的粒细胞均可见，以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞为主。原始细胞不超过10%。晚期血小板和血红蛋白均可明显减少，急变期原始及早幼粒细胞等于或大于30%。

　　2.骨髓象　骨髓增生明显至极度活跃。其中以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞明显增多。原粒细胞低于10%。

　　3.染色体检查　90%以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体。

　　4.血液生化　由于化疗后大量自细胞破坏，血清及尿中尿酸浓度增高。此外，血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加。

　　(三)治疗原则

　　1.化学治疗

　　(1)白消安(马利兰)：是治疗慢粒白血病常用药，用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。常用剂量为2mg，每天3次，维持量2mg每天或隔1日次。缓解率达95%以上。

　　(2)羟基脲：是一种核糖核酸还原酶抑制剂，较白消安药效作用迅速，但持续时间短，用药后2～3天白细胞数下降，停药后很快回升，需长期维持巩固。存活期较白消安为长，不良反应小，且急变率低，故目前是治疗慢粒白血病的首选药物。常用剂量为每天3g，分2～3次口服。维持剂量每天1克，分1～2次口服治疗。用药期间经常检查血象以随时调整药量。

　　(3)靛玉红：是从中药青黛中提取的双吲哚类化合物，用药后3～6周白细胞开始下降，2个月可降至正常水平。常用剂量每天150～300mg，分3次口服。有效率87.5%。

　　(4)其他化疗药物：小剂量Ara-C不仅可控制病情发展，而且可使ph染色体阳性细胞减少或转阴。6-MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他化疗药物联合应用亦有疗效。

　　(5)干扰素：干扰素能抑制Ph克隆性增殖，缓解率约70%，尤其在慢性期效果更好，该药与小剂量Ara-C联合应用，可提高疗效。常用剂量每天300～900万U肌内或皮下注射，每周3～7次，持续数月至2年不等。

　　一般可获得长期生存或治愈。

　　2.骨髓移植　因骨髓移植需在慢粒慢性期缓解后尽早进行，移植成功者可获得长期生存或治愈。

　　3.其他治疗　别嘌醇防止尿酸性肾病;白细胞分离可去除大量的白细胞，主要用于白细胞淤滞症;脾放射治疗用于脾脏明显肿大、有胀痛而化疗效果不好者。

　　4.慢粒白血病急性变的治疗　同于急性白血病的化疗方法。

　　(四)护理措施

　　1.休息与活动　治疗期间要注意休息，尤其贫血较重病人(血红蛋白60g/L以下)，以休息为主，不可过劳。

　　2.饮食　进食高蛋白、高维生素食品，如瘦肉、鸡、新鲜蔬菜及水果，每日饮水1500ml以上。

　　3.症状护理　定期洗澡，注意口腔卫生，少去人群多的地方，以预防感染。脾大显著，易引起左上腹不适，可采取左侧卧位。

　　4.药物护理　遵医嘱给病人服用白消安(或羟基脲)，定期复查血象，以不断调整剂量。白消安可引起骨髓抑制、皮肤色素沉着、阳痿、停经。向病人说明药物副作用，使之能与医护人员配合，坚持治疗。

　　5.病情观察　注意观察病人有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重及脾脏迅速肿大，有变化应及时就诊，以便及早得到治疗。

　　6.健康教育

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