2013初级护师考试内科护理：特发性血小板减少性紫癜

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　　特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多，外周血中血小板减少的出血性疾病。本病是血小板减少性疾病中最常见的一种，临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。临床可分为急性型和慢性型。前者多见于儿童，后者多见于40岁以下韵女性，男女之比约为1：4。

　　(一)病因及发病机制

　　1.肝、脾因素　脾是ITP病人血小板相关抗体(PAIg)的产生部位，也是血小板破坏的主要场所，被抗体结合的血小板，通过脾脏时容易在脾窦被滞留，因此增加了血小板在脾脏滞留的时间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。而肝脏在血小板的破坏中的作用与脾脏类同。发病期间血小板寿命明显缩短，约 1～3天(正常血小板平均寿命为7～11天)，急性型更短。

　　2.感染因素　急性ITP病人，在发病前1～2周左右多有上呼吸道病毒感染史;慢性ITP病人常因感染而使病情加重;此外，病毒感染后的ITP病人，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并与血小板计数和寿命呈负相关。证明ITP与细菌或病毒感染密切相关。

　　3.免疫因素

　　急性ITP大多发生在病毒感染恢复期，认为是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，从而破坏血小板;

　　慢性ITP是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏、是导致血小板减少的主要原因。

　　目前已有充分证据表明ITP病人血浆中有抗血小板抗体存在，称为血小板相关抗体(PAIg)，多为IgG。此外，也有报道ITP病人T细胞减少，抑制性T细胞比例增高，少数病人血小板表面结合的C3也增高，可能是导致血小板免疫性破坏的因素之一。

　　4.其他因素　慢性型多见于育龄期女性，可能与雌激素水平增高抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。

　　(二)治疗原则

　　1.一般疗法　出血严重、血小板明显减少者应卧床休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如维生素C、维生素P、卡巴克络、酚磺乙胺等。

　　2.糖皮质激素　为本病首选药物。其作用机制是：抑制单核-吞噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体的血小板;减少PAIgG的形成;抑制抗原-抗体反应;改善毛细血管脆性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。常用泼尼松口服，待血小板接近正常可逐渐减量，缓解后以每天5～10mg维持量治疗3～6个月，病情严重者可静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。

　　3.脾切除　可减少血小板破坏及抗体产生的场所。对糖皮质激素治疗无效或依赖者、出血症状顽固或危及生命(如颅内出血)者宜尽早进行脾切除。一般在脾切除24小时内血小板即升至正常，即使术后血小板回升不理想，也可减少糖皮质激素用量。

　　4.免疫抑制剂　经以上治疗效果不理想者，可采用免疫抑制剂治疗，但不做为首选。常用药物有：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，环孢素等主要用于难治性血小板减少性紫癜的治疗。

　　5.输血及血小板悬液　适用于严重出血者或脾切除术前准备。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果，但不宜反复多次输血以防产生同种抗体，使血小板破坏加速而影响疗效。

　　(三)辅助检查

　　1.血象　血小板减少，急性型多低于20×109/L，慢性型常在(30～80)×109/L，涂片中可见巨大畸形血小板。白细胞多无变化，血红蛋白多少与出血程度有关。

　　2.骨髓象　巨核细胞增多或正常。急性型以幼稚巨核细胞增多为主，成熟型巨核细胞较少见;慢性型以颗粒型巨核细胞为主，但缺乏血小板生成型巨核细胞。

　　3.其他　出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良;血小板寿命缩短，急性型可缩短至几小时，慢性型缩短1～2天;80%以上ITP病人PAIg(多为PAIgG)和血小板相关补体(PAC3)增高，缓解期可恢复正常。

　　(四)临床表现

　　1.慢性型　多见于青年女性，起病缓慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重，出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大。

　　2.急性型　多见于儿童，多数发病前1～4周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿、血泡;也可出现消化道和泌尿道的出血，少数病人约1%～4%并发颅内出血，而危及生命。病程常呈自限性，在数周内恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。

　　(五)健康教育

　　慢性病人适当限制活动;血小板低于50×109/L，勿傲较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤;避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等;定期门诊复查，坚持治疗。

　　本病急性型大多数病人数周至4个月可恢复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，可达数年或更长时间，很少自然缓解。

　　(六)护理措施

　　1.饮食护理　宜给予高热量、高蛋白质，高维生素、少渣软食，以防止出血引起营养、体力不支，少渣软食可减少对胃肠道的刺激，避免损伤口腔黏膜。

　　2.减少活动　急性出血期应绝对卧床休息，限制活动，并嘱病人离床活动要谨慎小心，避免外伤，以防再出血。慢性出血或轻度出血时应嘱病人多休息，避免不必要的活动。

　　3.病情监测　密切观察生命体征及神志变化，注意出血部位及出血量，有无内脏及颅内出血的症状、体征。注意治疗后出血情况有无改善，血小板计数等化验结果的变化。

　　4.用药护理　长期应用糖皮质激素者特别是大剂量应用时，不良反应明显，具体护理措施参见 “原发性肾病综合征”部分。

　　5.预防感染的护理　病人长期应用糖皮质激素，易诱发或加重感染，使病人病情加重，故应加强预防和控制感染，具体护理措施参见 “再生障碍性贫血”部分。

　　6.预防出血的护理　血小板计数低于(30～40)×109/L，应绝对卧床休息，减少活动。低于20×109/L，进流质、半流质和少渣饮食，保持大便通畅，有便秘者应给予开塞露或温水灌肠辅助排便，以防因便秘用力而引起颅内压增高导致颅内出血。

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