2014年内科主治医师考试辅导：发绀病因和临床表现

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　　(一)血液中去氧血红蛋白增高

　　1.中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀，常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。因心血管疾病引起的发绀称心性发绀，常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。其临床特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部(口唇、鼻尖、颊部、耳垂)外，躯干皮肤和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。

　　2.周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致。见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其临床特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，发绀部位皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可减轻或消失。

　　3.混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时并存，常见于全心衰竭。

　　(二)异常血红蛋白血症

　　1.高铁血红蛋白血症：可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致;也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起“肠源性紫绀”。其临床特点是发绀急骤出现，暂时性、病情危重，氧疗青紫不退，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，若静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使紫绀消退。还有极少数高铁血红蛋白血症为先天性，患者自幼即有发绀，有家族史，身体健康状况较好。

　　2.硫化血红蛋白血症：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症，但患者同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量 硫化氢为先决条件。此类发绀的临床特点是持续时间长，可达数月或更长时间，患者血液呈蓝褐色。

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