2020年儿科主治医师资格考试考前模拟试题——神经系统疾病

1、以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用

A、小脑

B、海马

C、丘脑

D、下丘脑

E、脑干网状结构

2、急性脊髓炎的病理改变不包括

A、神经髓鞘脱失、轴突变形

B、神经胶质细胞增生

C、脊髓水肿、变性，神经细胞肿胀

D、神经细胞脂质沉积

E、脊髓软化、坏死、出血

3、吉兰-巴雷综合征的临床特点为

A、球麻痹患儿死亡最主要的原因

B、病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离

C、城市患儿较农村多见

D、肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪

E、脑神经很少受累

4、急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因

A、水、电解质紊乱

B、皮肤感染

C、四肢瘫痪

D、后组脑神经麻痹

E、呼吸肌麻痹

5、吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为

A、非进行性对称性弛缓性肢体瘫痪

B、周期性非对称性弛缓性肢体瘫痪

C、进行性对称性弛缓性肢体瘫痪

D、周期性对称性弛缓性肢体瘫痪

E、进行性非对称性弛缓性肢体瘫痪

6、吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为

A、病原感染后诱发的自身免疫反应

B、支原体对外周神经的直接破坏

C、细菌对外周神经的直接破坏

D、病毒对外周神经的直接破坏

E、真菌对外周神经的直接破坏

7、吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关

A、B族溶血性链球菌

B、金黄色葡萄球菌

C、空肠弯曲菌

D、大肠杆菌

E、流感嗜血杆菌

8、氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是

A、急性肌张力不全

B、皮疹

C、诱发癫痫

D、呕吐、腹痛等消化道症状

E、头晕、头痛、嗜睡

9、下列药物中，治疗多发性抽动有效率最高的药物是

A、卡马西平

B、可乐定

C、氟哌啶醇

D、匹莫齐特

E、硫必利

10、下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点

A、运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动

B、以女孩多见

C、发病年龄在1～5岁

D、多数以运动性抽动为首发症状

E、首发症状为发声性抽动者预后不良

正确答案及答案解析

第1题

【正确答案】 E

【答案解析】脑干网状结构在保持大脑觉醒状态中起重要作用，各种感觉信息输入网状结构，经上行激活系统使大脑保持觉醒。

第2题

【正确答案】 D

【答案解析】急性脊髓炎病理改变为炎症和变性，主要表现为软脊膜和脊髓水肿、变性、炎症细胞浸润、渗出、神经细胞肿胀，严重者出现脊髓软化、坏死、出血，慢性期神经细胞萎缩，神经髓鞘脱失、轴突变性和神经胶质细胞增生。

第3题

【正确答案】 D

【答案解析】吉兰-巴雷综合征农村较多见，夏、秋季发病为多。主要侵犯脊神经和（或）颅神经。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。脑脊液病初多无明显异常，发病2周后蛋白逐渐增高，第4～6周最明显，一般可达1～2g/L。而细胞计数正常，故称蛋白细胞分离现象。

第4题

【正确答案】 E

【答案解析】本病预后很大程度取决于对呼吸麻痹的及时正确处理，如疾病极期持续3周以上仍无改善，则预后不良。

第5题

【正确答案】 C

【答案解析】主要临床特征是对称性多发性弛缓性脊神经麻痹，多伴有颅神经受累。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。

第6题

【正确答案】 A

【答案解析】确切病因尚不明了。病毒感染等前驱疾病所诱发的脱髓鞘病变可能与患儿细胞和（或）体液免疫功能紊乱有关。本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染。目前认为外膜脂多糖中的糖络合物与神经纤维中的神经节脑苷脂GM1、GD1C成分发生分子模拟性免疫反应，从而引起神经病变。

第7题

【正确答案】 C

【答案解析】病毒感染等前驱疾病所诱发的脱髓鞘病变可能与患儿细胞和（或）体液免疫功能紊乱有关。本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染。

第8题

【正确答案】 A

【答案解析】常见不良反应为肌张力不全，应从小量开始，并同时用等量安坦预防。

第9题

【正确答案】 C

【答案解析】可用于本病的药物很多，常用的有:①氟哌啶醇：控制抽动症状总有效率达60%～90%。一般治疗剂量2～8mg/d，分2～3次口服。常见不良反应为肌张力不全，应从小量开始，并同时用等量安坦预防。②哌迷清：疗效与氟哌啶醇相近，起始剂量0.5～1mg/d，清晨顿服，视疗效每3～5天逐渐增大剂量,有效剂量一般3～6mg/d。③泰必利：疗效不及氟哌啶醇,但不良反应轻微。剂量为每次50～100mg，每天2～3次。④可乐定：又称氯压定，对部分病例有效，除减少抽动外，对注意力不集中、多动及情绪障碍也有一定疗效。剂量为3μg/(kg·d)，分2～3次服用。常见不良反应有嗜睡、头晕、体位性低血压或心电图改变，服药期间应定期检查血压和心电图。

第10题

【正确答案】 D

【答案解析】本病为慢性病程，病情波动，呈周期性缓解和复发。主要表现包括运动性抽动、发声性抽动及伴随的心理行为异常。

1.起病年龄一般平均6～7岁，2～15岁为高发年龄，以5～9岁最多，90%在10岁前起病。发声性抽动一般较运动性抽动出现晚，平均发病年龄11岁。而复杂的发声性抽动（包括秽语）的起病年龄更晚，平均发病年龄为13～14.5岁。

2.首发症状可为运动性抽动，也可为发声性抽动，或两者同时出现。通常以眼、面或头部抽动为首发症状，此后逐渐向颈、肩、肢体或躯干发展，可从简单的运动性抽动进展为复杂运动性抽动：眨眼是最常见的首发症状，其他依次为张口、点头、耸肩、摇头、撅嘴、耸鼻、眼球转动、伸手臂等。部分病例以发声性抽动为首发症状，少数以秽语起病。

3.运动性抽动通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及上、下肢。表现为眨眼、皱眉、歪嘴、咂舌、吸吮等动作及颈、肩、躯干及上下肢抽动。抽动频度和强度呈波动性特征。患儿可短暂自行控制其抽动症状。

4.发声性抽动一般出现在运动性抽动发生1～2年后，个别病例先于运动性抽动出现。表现为反复发出干咳或清嗓声、哼叫声等，也可反复发出秽语、模仿或重复言语，多在交谈中发生，尤其在句子末尾或欲停顿时。

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