2021年内科主治医师考点：室间隔缺损的病理生理与临床表现

1.室间隔缺损的病理生理

是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%。

当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，大致可分为3种类型：

(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径<5mm或缺损面积<0.5cm2/m2体表面积。

(2)中型室缺：缺损直径5——10mm或缺损面积0.5——1.0cm2/m2体表面积。

(3)大型室缺：缺损直径>10mm或缺损面积>1.0cm2/m2体表面积。

2.室间隔缺损的临床表现

症状:呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳

声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染

视诊：心前区隆起、心间搏动弥散;

触诊：收缩期细震颤;

叩诊：心界扩大;

体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。

3.室间隔缺损的诊断

(1)X线检查

小型缺损时，心肺无明显改变;中大型缺损时心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺损时左心房往往也增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”，主动脉结影缩小。

(2)超声心动图：无创，确诊。

(3)心导管检查：血氧含量：右心室>腔静脉。

(4)病史、临床表现(症状与体征)。

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