2021年儿科主治医师考试备考考点：溶血尿毒综合征的病因与发病机制

溶血尿毒综合征是以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为主要表现的综合征，为小儿时期(尤其是婴幼儿)急性肾衰竭的常见病因。

在小儿时期依病因、临床表现常分为两种，即腹泻后HUS(又常称之典型HUS)和无腹泻HUS(又常称之为非典型HUS)。小儿时期大多属D+HUS。

D+HUS与感染有关，特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌O157：H7、志贺痢疾杆菌有关，也可由其他细菌(如肺炎球菌、伤寒杆菌等)、病毒引起。D-HUS则与遗传、H因子缺乏等因素有关。

发病机制的主要环节是血管内皮的损伤(SLT与内皮细胞表面受体Gb3结合后致成细胞损伤)继之于损伤处血小板聚集、微血栓形成，引发了主要由血小板消耗而致的血小板减少和血管内红细胞破坏的溶血性贫血。肾脏尤其是皮质，其血管内皮富含Gb3。受累后肾局部上述之血栓性微血管病是造成急性肾衰竭的主要机制。

由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，目前越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)。在HUS组织病理损伤是一种血栓性微血管病，很多功能和病理变化是内皮细胞损伤的结果，肾脏受累最重。小儿较成人多见。随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。

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