全科主治医师备考资料：川崎病

一、川崎病定义

黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。

本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。

二、川崎病临床表现

临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%.

临床常以高热(39℃以上)为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血;舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。

此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

三、川崎病诊断

1.发热5天以上，如有其他征象，5天之内可确诊。

2.具有下列中的四条：

(1)双侧眼结膜充血，无渗出物。

(2)口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。

(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。

(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。

(5)颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm.

3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤者亦可诊断。

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