2017年中西医结合执业助理医师考试儿科学第五章考点复习

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　　第五章 维生素D缺乏性手足搐搦症

　　维生素D缺乏性手足搐搦症：由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。

　　多见于婴幼儿，特别是6个月以下的小婴儿(2-6个月)。

　　※发病机制：

　　VitD缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加;血钙继续降低，当总血钙低于1.75-1.8mmol/L(<7-7.5mg/dl)，或离子钙低于4mg/dl时可引起神经肌肉兴奋性增加，出现抽搐。

　　VitD缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常;当VitD继续缺乏，甲状旁腺功能反应过度而疲惫，以致出现血钙降低。

　　※血清钙正常值：9-11mg/dl(2.2-2.7mmol/L);离子钙(5mg/dl)- 生物活性最强。

　　※临床表现：

　　主要为惊厥(最常见)、手足搐搦、喉痉挛(最严重);

　　⑴ 隐匿型：血清钙多在1.75-1.88mmol/L，没有典型发作的症状;

　　① 面神经征：用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性;

　　② 腓反射：用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性;

　　③ 陶瑟征(Trouseau征)：用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若5分钟内出现手搐搦者为阳性。

　　⑵ 典型发作：血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐;

　　① 惊厥：轻者：意识清楚，仅有双眼上窜， 面肌颤动;重者：意识丧失，突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，持续时间不定(数秒、分)发作次数不定(数日一次或一日数次); 一般无发热;间歇期正常;

　　② 手足搐搦：见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛;足部踝关节伸直，足跖同时向下弯曲;

　　③ 喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉及声门痉挛，表现为吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。

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　　※治疗：

　　① 急救处理：

　　喉痉挛的处理：立即将舌拉出口外、行人工呼吸或正压给氧、必要时行气管插管术;

　　迅速控制惊厥或解除喉痉挛：10%水合氯醛，每次40-50mg/kg每次，保留灌肠;

　　② 钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙5-10ml+5-10%葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴，迅速提高血钙浓度，惊厥停止后口服钙剂，不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死;

　　③ 维生素D治疗：后期治疗。

　　小于胎龄(SGA)：婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。

　　正常足月儿：指胎龄≥37周并<42周，出生体重≥2500g并≤4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。

　　中性温度：是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。

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