2017年中西医结合执业助理医师考试儿科学第八章考点复习
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第八章 新生儿黄疸
新生儿黄疸:新生儿期由于胆红素代谢异常,导致血清胆红素水平升高,引起以皮肤、粘膜、巩膜黄染为主要特征的一组综合征。 胆红素脑病(核黄疸)
新生儿胆红素代谢特点:
⑴ 胆红素生成过多:
① 红细胞数相对较多,且破坏亦多;
② 新生儿红细胞寿命短(早产儿低于70天,足月儿约80天);
③ 其他来源的胆红素生成较多;
⑵ 血浆白蛋白联结胆红素的能力差:
① 白蛋白含量相对低,早产儿更低;
② 初生儿常伴缺氧、酸中毒、低血糖,影响白蛋白与胆红素联转功能;
⑶ 肝细胞处理胆红素的能力差:
① 肝细胞内摄取胆红素的Y.Z蛋白含量低;
② 形成结合胆红素的功能差:葡萄糖醛酸基转移酶含量低,活性差;
③ 肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力差;
⑷ 肝肠循环增加:
肠道中β-葡萄糖醛酸苷酶活性较高,将结合胆红素转变成未结合胆红素;
初生儿正常肠道菌群建立不完善,导致未结合胆红素的产生和重吸收增加。
当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易发生黄疸或使原有黄疸加重。
新生儿黄疸分类:
⑴ ※生理性黄疸:
① 一般情况良好;
② 足月儿生后2-3天出现黄疸,4-5天达高峰,5-7天消退,最迟不超过2周;
早产儿黄疸多于生后3-5天出现,5-7天达高峰,7-9天消退,最长可延迟到3-4周;
③ 每日胆红素升高<85μmol/L(5mg/dL);
生理性黄疸界限:足月儿<221μmol/L(12.9mg/dL)、早产儿<257μmol/L(15mg/dL)。
⑵ ※病理性黄疸:
① 生后24小时内出现黄疸;
② 血清胆红素足月儿>221μmol/L(12.9mg/dL)、早产儿>257μmol/L(15mg/dL),或每日上升>85 μmol/L(5mg/dL);
③ 黄疸持续时间长:足月儿>2周,早产儿>4周;
④ 黄疸退而复现;
⑤ 血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/dL)。
具备以上任何一项可诊断为病理性黄疸
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新生儿黄疸病因:
1. 胆红素生成过多:因过多红细胞的破坏及肠肝循环增加,使血清末结合胆红素升高;
⑴ 红细胞增多症;
⑵ 局部出血(血管外溶血);
⑶ 新生儿溶血性疾病:
新生儿溶血病、红细胞酶缺陷(G-6-PD缺乏症)、红细胞形态异常(遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症)、血红蛋白病(地中海贫血);
⑷ ※母乳性黄疸:
① 足月儿多见,全程母乳喂养;
② 黄疸消退延迟,常与生理性黄疸重叠且持续不退,2-4周达高峰,6-12周消退;
③ 一般状态良好;
④ 血清未结合胆红素增高,甚至达20 mg/dl,肝功能正常;
⑤ 停母乳3-5天黄疸明显消退,胆红素下降原水平50%以上可确诊。
⑸ 感染:
① 感染中毒症状;
② 黄疸常见,在生理性黄疸期间黄疸加重或退而复现,重者可出现核黄疸;
③ 常伴有肝脾肿大;
④ 早期以间胆高为主,晚期呈双相或以直胆高为主。
2. 肝脏胆红素代谢障碍:由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清末结合胆红素升高;
⑴ 缺氧和感染;
⑵ Crigler-Najjar综合征:先天性UDPGT缺乏;
⑶ Gilbert综合征:先天性非溶血性未结合胆红素增高症;
⑷ Lucey-Driscoll综合征:家族性暂时性新生儿黄疸;
⑸ 药物:磺胺,水杨酸盐,VitK3,消炎痛,西地兰;
⑹ 其他:先天性甲低,垂体功能低下,先天愚型,酸中毒,开奶延迟,低蛋白血症。
3. 胆汁排泄障碍:肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症;
⑴ 新生儿肝炎:
多由病毒引起的宫内感染所致;TORCH:弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒;
① 起病缓,常在生后1-3周出现黄疸,逐渐加重,呈黄绿色;
② 伴有不同程度消化道症状:厌食、恶心、呕吐 、腹胀、腹泻;
③ 尿便改变:尿深黄色,大便颜色变浅,或间断排白色便;
④ 肝轻-中度肿大,脾一般不大,严重者亦可肿大;
⑤ 出血倾向;
⑥ 生长发育迟缓;
⑦ 实验室检查:GPT↑,AFP↑,直胆↑,间胆↑。
⑵ 胆管阻塞:先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、胆汁粘稠综合症;
① 常在生后2-3周出现黄疸,呈进行性加重,为黄绿色;
② 早期无其它症状,随着肝功损害出现营养、发育障碍,如未及时治疗,3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化,6个月左右死亡;
③ 尿、便改变:尿似豆油色,持续性排白陶土样便;
④ 早期肝不大,随着胆汁淤积肝肿大明显,质硬,常有脾肿大;
⑤ 实验室检查:早期GPT、AFP正常,晚期二者增高,总胆红素明显增高,以直胆为主。
⑶ 先天性代谢缺陷病:半乳糖血症,果糖不耐受症,糖原累积症;
⑷ Dubin-Johnson 综合症。
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