2017年中西医结合执业助理医师考试儿科学第九章考点复习

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　　第九章 新生儿溶血病

　　新生儿溶血病(HDN)：指母婴血型不合而引起的新生儿同种免疫性溶血。

　　以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。

　　⑴ ※ABO溶血：

　　① 主要发生在母亲为O型而胎儿A型或B型;

　　② 40-50%的ABO溶血发生在第一胎;

　　原因：O型血的母亲在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物质(某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等)的刺激，产生了抗A或抗B抗体(IgG);

　　③ 在母子ABO血型不合中，仅1/5新生儿发生ABO溶血病;

　　原因：胎儿红细胞抗原性的强弱不同，导致抗体产生量的多少各异;

　　血浆及组织中存在的A和B血型物质，与来自母体的抗体结合，使血中抗体减少。

　　⑵ ※Rh溶血：

　　① 母亲Rh阴性，胎儿Rh阳性最多见;

　　母亲Rh阳性，胎儿Rh阳性，RhE、C、c、e不合→溶血;

　　② 一般不发生在第一胎，是因为自然界无Rh血型物质，Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生;

　　③ 随胎次有加重现象;

　　④ 既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病。

　　※临床表现：

　　ABO溶血第一胎可发病，但临床表现轻;Rh溶血一般发生在第二胎，临床表现较严重。

　　① 黄疸：大多数Rh溶血病患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，多数ABO溶血病在生后第2-3天出现;血清胆红素以间接胆红素为主;

　　② 贫血;

　　③ 肝脾大;

　　并发症：

　　胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症，早产儿更易发生;多于生后4-7天出现症状。

　　胆红素脑病：由于血清间胆增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞受损，表现为意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重后遗症。

　　⑴ 警告期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低;持续12h-24h;

　　⑵ 痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热;持续12h-48h，约1/2-1/3死亡;

　　⑶ 恢复期：持续二周;

　　⑷ 后遗症期：持续终生;

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　　※胆红素脑病四联症： ① 手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作;

　　② 眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼;

　　③ 听觉障碍;

　　④ 牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。

　　※致敏红细胞和血型抗体测定/“溶血三项”：

　　① 改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验)：新生儿溶血病的确诊实验;

　　Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率低;

　　② 抗体释放试验：新生儿溶血病的确诊实验;Rh和ABO溶血病一般均为阳性;

　　③ 游离抗体试验：有助于是否继续溶血或换血后的效果评价，不是新生儿溶血病的确诊实验;

　　光照疗法：简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。

　　原理：使间接胆红素变构，变成水溶性排出;

　　光源选择：蓝光、绿光、白光;

　　适应症：

　　① 一般患儿血清总胆红素>205μmol/L (12mg/dl);

　　② 已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红素>85μmol/L(5mg/dl)便可光疗;

　　③ ELBW>85μmol/L (5mg/dl)，VLBW>103μmol/L(6mg/dl)。

　　换血疗法：

　　作用：① 换出血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血;

　　② 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病;

　　③ 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。

　　指征：① 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/dl)，血红蛋白<120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;

　　② 生后12h内胆红素每小时上升>12μmol/L(0.7mg/dl)者;

　　③ 总胆红素已达到342μmol/L(20mg/dl)者;

　　④ 已有胆红素脑病的早期表现者;

　　⑤ 小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，可适当放宽指征。

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