2019年初级护师《儿科护理学》复习重点：第八章

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第八章 血液系统疾病患儿的护理

【大纲要求】

【复习重点】

第一节　小儿造血和血液特点

1.小儿造血和血液特点(1)小儿造血特点了解

(2)小儿血液特点掌握

一、造血特点

(一)胚胎期造血

1.中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血。

2.肝脾造血期：在胚胎第6～8周时出现造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第8周脾脏开始造血。

3.骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4～5个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官。

(二)生后造血

1.骨髓造血：生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，骨折时又可以恢复造血。

2.骨髓外造血

正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋巴结肿大，称为“骨髓外造血”。

二、血象特点

小儿各年龄的血象不同，其特点是：

1.红细胞数和血红蛋白量

出生时红细胞数(5.0～7.0)×1012/L，血红蛋白量150～220g/L。出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右，此轻度贫血称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞数和血红蛋白量逐渐恢复，12岁时达成人水平。

2.白细胞数与分类

出生时白细胞总数(15～20)×109/L，婴儿期维持在10×109/L左右，8岁以后接近成人水平。

3.血小板与成人相似，约为(150～250)×109/L。

4.血容量 相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，儿童约8%～10%，成人约占体重的6%～8%。

白细胞分类中，中性粒细胞与淋巴细胞的比例大致相等的时间是

A.生后4～6个月及6～8岁

B.生后4～6天及4～6岁

C.生后2～4天及2～4个月

D.生后4～6天及4～6个月

E.生后4～6个月及4～6岁

【正确答案】B

【答案解析】中性粒细胞与淋巴细胞的比例大致相等的时间是生后4～6天和4～6岁。

骨髓外造血是指

A.卵黄囊造血

B.红骨髓造血

C.黄骨髓参与造血

D.肝、脾、淋巴结参与造血

E.红骨髓、黄骨髓均造血

【正确答案】D

【答案解析】出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋巴结肿大，称为“骨髓外造血”。

胚胎5个月开始造血的器官是

A.卵黄囊

D.脾脏

C.骨髓

D.肝脏

E.淋巴组织

【正确答案】C

【答案解析】胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4～5个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官。

第二节　小儿贫血概述

2.小儿贫血概述(1)小儿贫血诊断标准掌握

(2)小儿贫血的分类

贫血的分类

定义：单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。

标准：新生儿<145g/L

1～4月<90g/L

4～6月<100g/L

6月～6岁<110g/L

6岁～14岁<120g/L

人分为369等

贫血分类

病因分类

红细胞和血红蛋白生成不足

红细胞破坏增加(溶血)

红细胞丢失过多

病因分类

1.红细胞和血红蛋白生成不足

(1)造血因子缺乏：如缺铁导致的缺铁性贫血、缺乏维生素B12或叶酸导致的巨幼细胞贫血等。

(2)造血功能障碍：如再生障碍性贫血。

(3)其他：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。

2.溶血性贫血：可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因素引起。①红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷，如遗传性球形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等;红细胞酶缺乏，如G-6-PD缺乏等;血红蛋白合成或结构异常，如地中海贫血、血红蛋白病等。②红细胞外在因素：免疫因素即体存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血、药物所致的免疫性溶血等。非免疫因素如感染、理化因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。

3.红细胞丢失过多所致贫血。

胚胎造血首先出现在

A.肝脏

B.胸腺

C.卵黄囊

D.骨髓

E.淋巴结

【正确答案】C

【答案解析】在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血。

6个月～6岁小儿Hb值的低限是

A.90g/L

B.100g/L

C.110g/L

D.120g/L

E.130g/L

【正确答案】C

【答案解析】贫血标准：6月～6岁<110g/L。

患儿，1岁。以面色苍白、纳差、乏力一个月入院。查体：心率138次/分，心尖区闻及Ⅲ级收缩期杂音，血象：Hb50g/L，RBC2.54×1012/L，血涂片红细胞以小细胞为主，中心浅染区扩大。应诊断为

A.生理性贫血

B.轻度营养性缺铁性贫血

C.中度营养性缺铁性贫血

D.重度营养性缺铁性贫血

E.极重度营养性缺铁性贫血

【正确答案】D

【答案解析】重度贫血<60g/L，极重度贫血<30g/L题干“Hb50g/L”所以为重度贫血。

按形态学分类，营养性缺铁性贫血属于

A.大细胞正色素性贫血

B.大细胞低色素性贫血

C.正细胞性贫血

D.单纯小细胞性贫血

E.小细胞低色素性贫血

【正确答案】E

【答案解析】营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的贫血。临床上以小细胞低色素性贫血为特点。

第三节　营养性缺铁性贫血

营养性缺铁性贫血6个月至2岁的婴幼儿最多见

营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。

临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。

缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高。

[铁的代谢-了解]

铁的代谢

铁的吸收和运转 食物中的铁主要以Fe2+形式在十二指肠和空肠上段被吸收。

维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸等还原物质等使Fe3+变成Fe2+，有利于铁的吸收;

磷酸、草酸等可与铁形成不溶性铁酸盐，难于吸收;

植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物等可抑制铁的吸收。

[病因]

1.先天储铁不足

胎儿从母体获得的铁以妊娠最后三个月最多，故早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁等均可使胎儿储铁减少。

2.铁摄入量不足：这是缺铁性贫血的主要原因。

3.生长发育因素：婴儿期生长发育较快。

4.铁的吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收。

5.铁的丢失过多：正常婴儿每天排泄铁量相对比成人多。

[临床表现]

以6个月至2岁最多见。

1.一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔及甲床较明显。

2.髓外造血表现：由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大。

3.非造血系统症状

1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等-组织缺铁的神经表现)。

2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力、智力多数低同龄儿。

3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快。

4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因而出现反甲。

苍白、反甲、异食癖

[治疗]

主要原则为去除病因和补充铁剂。

1.一般治疗

2.去除病因

3.铁剂治疗

铁剂治疗

(1)口服铁剂：临床均选用二价铁盐制剂。常用的口服铁剂有硫酸亚铁、富马酸亚铁等;以两餐之间口服为宜，同时服用维生素C，可增加铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。

(2)铁剂治疗后反应：网织红细胞(判断是否有效最初的指征)，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂8周，以增加铁储存。停药。

[护理措施]

1.合理安排饮食，正确应用铁剂具体措施：

①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加肝、瘦肉、鱼等含铁丰富且吸收率高的辅食;

②婴幼儿食品应加入适量铁剂进行强化;

③早产儿、低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防。

预防营养性缺铁性贫血和巨幼细胞贫血的物质是

A.牛乳

B.肝脏

C.豆类

D.水果

E.绿叶蔬菜

【正确答案】B

【答案解析】肝、瘦肉、鱼等含铁丰富。

2.按医嘱应用铁剂，注意事项：

①应从小剂量开始，逐渐增加至全量，并在两餐之间服用，减少对胃的刺激;

②可与稀盐酸和(或)维生素C(如各种果汁)、果糖等同服促进铁吸收;

③忌与影响铁吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、钙片、植酸盐等同服;

④服用铁剂时可用吸管服药或服药后漱口以防牙齿被染黑。

治疗缺铁性贫血，服用铁剂的最好时间是

A.与维生素C同服，餐前服用

B.与维生素C同服，餐后服用

C.与维生素C同服，两餐间服用

D.与牛乳同服，两餐间服用

E.与钙片同服，餐前服用

【正确答案】C

【答案解析】忌与影响铁吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、钙片、植酸盐等同服。

⑤肌内注射铁剂时，应深部肌内注射，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位的疼痛及皮肤着色或局部炎症，每次应更换注射部位，以利吸收、减轻疼痛、避免形成硬结或局部组织坏死;

⑥首次注射右旋糖酐铁后应观察1小时，警惕过敏现象的发生;

⑦疗效判断：用药2～3日后，网织红细胞开始上升，5～7日达高峰，1～2周后血红蛋白逐渐上升，说明治疗有效。

3.适当安排休息和活动

4.预防感染：居室应阳光充足、空气新鲜，温、湿度要适宜，根据气温变化及时增减衣服，尽量不到人群集中的公共场所。

5.防止心力衰竭：密切观察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等变化。若出现心悸、气促、肝脏增大等心力衰竭的症状和体征，应及时通知医生，并按心力衰竭患儿进行护理，如卧床休息，取半卧位，酌情吸氧等。

6.健康指导

婴儿应提倡母乳喂养，并及时添加含铁丰富的辅食(早产儿从2个月开始，足月儿从4个月开始)，如菜汤、水果汁、蛋黄、鱼泥、肝泥、肉末等。

必考点总结：

①病因-摄入不足。

②临床表现-苍白、反甲、异食癖。

③辅助检查-首选血清铁指标，及骨髓可染铁，中央淡染区。

④治疗原则-硫酸亚铁+维生素C两餐之间。

(1～4题共用题干)

男孩，1岁。面色苍白2个月。生后母乳喂养至今，未规律添加辅食，平日易感冒，查体：发育营养稍差，皮肤黏膜苍白，无黄疸，浅表淋巴结不大，心前区可闻及2级收缩期杂音，肝、脾无肿大，血常规：Hb85g/L，RBC3.5×109/L，MCV68fl，MCH24pg，MCHC0.28，WBC、Plt正常。

1.该患儿最可能的护理疾病是

A.营养性巨幼细胞性贫血

B.再生障碍性贫血

C.溶血性贫血

D.缺铁性贫血

E.感染性贫血

【正确答案】D

【答案解析】Hb85g/L，MCV68fl。

2.为进一步确诊，首选的检查是

A.抗碱血红蛋白测定

B.血红蛋白电泳

C.铁代谢指标测定

D.叶酸、维生素B12测定

E.骨髓检查

【正确答案】E

【答案解析】确诊选骨髓。

3.首选的治疗是

A.红细胞输注

B.维生素B12

C.维生素C

D.琥珀酸亚铁

E.叶酸

【正确答案】D

【答案解析】临床均选用二价铁盐制剂。

4.缺铁性贫血患者应用铁剂治疗有效的最早期指标是

A.血清铁上升

B.血清铁蛋白上升

C.红细胞总数上升

D.血红蛋白上升

E.网织红细胞上升

【正确答案】E

【答案解析】网织红细胞(判断是否有效最初的指征)。

10个月女婴，单纯母乳喂养，面色渐苍白2个月，烦躁，食欲不佳，不愿活动，肝肋下2cm，脾肋下可触及边缘，Hb70g/L，RBC3.6×1012/L，MCV70fl，MCH23pg，MCHC0.29。最可能的护理诊断是

A.营养性巨幼细胞性贫血

B.营养性缺铁性贫血

C.再生障碍性贫血

D.地中海性贫血

E.铁粒幼红细胞性贫血

【正确答案】B

【答案解析】Hb70g/L ，MCV70fl。

第四节　营养性巨幼细胞性贫血

营养性巨幼细胞贫血

营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。

主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大(Hb并没有相应增多)、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。

多见于2岁以下婴幼儿。

红细胞成熟的过程

1.细胞由大小

2.细胞从有核无核

3.细胞从无Hb有Hb

[病因]

(一)维生素B12缺乏：

1.摄入量不足

乳类中维生素B12较少，尤其是母亲长期素食或患有维生素吸收障碍疾病者，若未及时添加辅食可致摄入不足;偏食或仅进食植物性食物也可出现维生素B12不足。

2.吸收和运输障碍

3.需要量增加：婴儿生长发育较快。

(二)叶酸缺乏：

1.摄入量不足-羊乳

羊乳中含量很少，牛乳类制品在加工过程中叶酸也被破坏，故婴幼儿如未及时添加辅食均可引起缺乏。

2.药物作用：长期应用广谱抗生素可使正常结肠内部分含叶酸的细菌被清除而减少叶酸的供应。

3.吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等可致叶酸肠吸障碍。

4.需要增加：早产儿、慢性溶血等对叶酸的需要增加。

[临床表现] 黄

2岁以下婴幼儿多见，起病缓慢。

1.一般表现

多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色，严重者皮肤有出血点或瘀斑。

2.贫血表现

皮肤常呈现蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸;疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。

3.精神神经症状

可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡。

重症病例可出现不规则性震颤(手足)，感觉异常、共济失调、踝阵挛和Babinski征阳性等。

叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。

4.消化系统症状

常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。

[实验室检查]

1.外周血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。

多为全血细胞减少。

☆血涂片红细胞大小不等，较正常为大，中央淡染区不明显。

血涂片可见中性粒细胞呈分叶过多现象-早期诊断重要指标。

2.骨髓象

增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒、红系统均出现巨幼变，表现为胞体变大、中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，成熟红细胞较大，嗜多色性。

3.血清维生素B12和叶酸测定(确诊依据)

血清维生素B12正常值为200～800ng/L，<100ng/L为缺乏。

血清叶酸水平正常值为5～6μg/L，<3μg/L为缺乏。

[治疗]

1.一般治疗

注意营养，及时添加辅食;加强护理。震颤明显而不能进食者可用鼻饲数天。

2.去除病因

对引起维生素B12和叶酸缺乏的原因应予去除。

3.维生素B12和叶酸治疗

有精神神经症状者，应以维生素B12治疗为主;一般精神症状2～4天后好转;网织红细胞2～4天开始增加(治疗有效的指征)，6～7天达高峰，2周后降至正常;精神神经症状恢复较慢。

叶酸口服剂量为5mg，每日3次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止-治疗的停药指针。

有精神症状的一定先补B12后补叶酸，因叶酸可以加重精神症状。

[护理措施]

1.给予维生素B12和(或)叶酸

(1)添加富含维生素B12和叶酸的辅食，如动物肝、肾、肉类、蛋类及绿色蔬菜、酵母、谷类等;改善饮食结构，培养良好的饮食习惯，纠正偏食;

(2)按医嘱使用维生素B12和叶酸，同时口服维生素C，恢复期加服铁剂。单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经系统症状。

2.适当安排休息和活动:一般不需卧床。

3.防止患儿受伤:出现震颤者，可在上下牙间垫缠有纱布的压舌板或牙垫，防止咬伤舌头;烦躁、震颤严重甚至抽搐者可酌情按医嘱给予镇静剂。

4.健康指导

(1)向家长进行营养、喂养和护理知识的宣传和指导。

(2)积极治疗影响维生素B12和(或)叶酸吸收、代谢障碍疾病。

(3)对智力和运动发育落后甚至出现倒退现象的患儿，多给予触摸、爱抚，耐心教育，同时进行相应的感觉统合训练，促进智能和体能的发育。

必考点总结：

①病因-摄入不足 长期喝羊奶。

②临床表现-指甲苍白，毛发稀疏、蜡黄、精神症状突出。

③辅助检查-首选外周血、B12及叶酸测定。中性粒细胞。

④治疗原则-补B12及叶酸测定。

1岁患儿，母乳喂养，未加辅食，约2个月前发现患儿活动少，不哭、不笑，面色蜡黄，表情呆滞，手及下肢颤抖。检查发现肝、脾增大，血红细胞1×1012，血红蛋白50g/L。

1.该患儿可能为

A.轻度贫血 B.中度贫血

C.重度贫血 D.极重度贫血

E.溶血性贫血

【正确答案】C

【答案解析】血红蛋白60～30g/L为重度贫血。

2.对该患儿下列处理哪项是错误的

A.主要用铁剂

B.主要用维生素B12治疗

C.预防交互感染

D.必要时可少量输血

E.可同时服维生素

【正确答案】A

【答案解析】缺铁性贫血用铁剂治疗。

(1～3题共用题干)

1岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb89g/L，中性粒细胞变大并有分叶过多，骨髓象示：幼红细胞巨幼变。

1.为了明确护理诊断，首先应选择的检查是

A.血清维生素B6测定　 B.血清维生素B12测定

C.血清乙酸测定　　　 D.血清铁蛋白测定

E.血清铁测定

【正确答案】B

【答案解析】维生素B12<100ng/L。

2.确定此病最灵敏的指标是

A.血涂片，中性粒细胞多分叶现象

B.血清铁蛋白测定

C.骨穿及骨髓象分析

D.MCV、MCH、MCHC

E.血清维生素B12测定

【正确答案】E

【答案解析】维生素B12<100ng/L。

3.引起此病的主要病因是

A.长期腹泻

B.生长发育过快

C.先天贮备不足

D.摄入量不足

E.患有慢性失血性疾病

【正确答案】D

【答案解析】摄入量不足、羊奶。

第五节　特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。

临床上以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。

本病多见于1～5岁小儿，男女发病无差异，春季发病数较高。

(一)病因及发病机制

患儿在发病前常有病毒感染史。

最主要的机制：病毒感染后机体产生PIT特异性自身抗体，-破坏PIT。

(二)临床表现关节出血

1.急性型：较多见，约占70%～80%。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。

起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见，常伴有鼻出血、牙龈出血，偶见便血、呕血和血尿。

少数有结膜下或视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生则预后不良。

病死率约为0.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。

2.慢性型

病程超过6个月，多见于学龄儿童。

起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1/3患儿发病数年后自然缓解。

(三)辅助检查

区别

过敏性

1.血常规：血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板计数<50×109/L时可见自发性出血，<20×109L时出血明显，<10×109/L时出血严重。失血较多时可致贫血，白细胞正常;出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良;血清凝血酶原消耗不良。

2.骨髓象：急性病例巨核细胞数正常或增多，慢性者巨核细胞显著增多;幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少。

3.其他：束臂试验阳性。

(四)具体治疗

1.肾上腺糖皮质激素治疗

主要作用是降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，口服。

严重出血者可用冲击疗法：地塞米松每日1.5～2mg/kg静脉滴注，连用3日，症状缓解后改用泼尼松口服。2～3周后逐渐减量停药，一般不超过4周。

2.大剂量丙种球蛋白：主要作用是封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬;抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。

3.输注血小板和红细胞

只有在颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需给予大量肾上腺糖皮质激素，以减少输入血小板破坏。

贫血者可输浓缩红细胞。

(五)护理措施

1.积极控制出血

(1)采取止血措施：

口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱布或明胶海绵局部压迫止血，

无效者请医生会诊，以油纱条填塞，2～3日后更换。

严重出血者按医嘱用止血药或输血小板。

(2)密切观察病情：监测生命体征，观察神志、面色，记录出血量，及时发现出血的危重情况，如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克;若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示颅内出血;若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失，提示合并脑疝。

2.预防感染。

对患儿应进行保护性隔离，保持出血部位清洁，注意个人卫生。

3.消除恐惧心理。

4.健康指导

(1)指导预防损伤，如不做剧烈的、有对抗性的游戏，不玩尖锐的玩具，常剪指甲，用软毛牙刷等。

(2)指导进行自我保护，如忌服阿司匹林类药物，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，衣着厚薄适度，尽量避免感冒等。

(3)教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。