2020年儿科主治医师资格考试考前模拟试题——造血系统疾病

1、小儿骨髓外造血时，末梢血中可出现

A、幼稚中性粒细胞

B、巨大血小板

C、幼稚嗜酸性粒细胞

D、幼稚单核细胞

E、幼稚淋巴细胞

2、胚胎期8个月时，体内最主要的造血器官是

A、胸腺

B、卵黄囊

C、骨髓

D、肝脾脏

E、肝脏

3、胚胎期造血首先出现在

A、淋巴结

B、骨髓

C、肝脏

D、卵黄囊

E、胸腺

4、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是

A、支持治疗为主

B、局部注射治疗为主

C、放疗

D、手术治疗

E、化疗为主的联合治疗

5、下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的X线检查描述正确的是

A、脊椎多表现为脊突破坏

B、不会累及骨盆骨或颌骨

C、胸片典型改变为肺野透亮度增加呈网状或网点状阴影

D、骨骼病变为溶骨性凿穿样损害

E、病变部位骨骼呈增生性改变

6、下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述正确的是

A、病变器官主要出现细胞增生性改变

B、增生的朗格汉斯细胞是最具特征性的病理改变

C、病灶均为多发性

D、EGB不仅发生于骨骼，也可累及软组织

E、同一病变器官不会同时出现增生、纤维化、或坏死等不同阶段的病灶

7、下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是

A、勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大

B、勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩

C、勒-雪病多在2岁后发病

D、勒-雪病常有特殊皮疹出现

E、勒-雪病常以骨骼损害为主

8、典型韩-薛-柯病的主要临床特征是

A、突眼、发热、肝脾肿大

B、出血、尿崩、肝脾肿大

C、骨质缺损、发热、贫血

D、骨质缺损、突眼、尿崩

E、贫血、突眼、尿崩

9、组织细胞坏死性淋巴结炎的主要治疗是

A、激素

B、无特殊治疗

C、抗生素

D、抗病毒

E、化疗

10、确诊组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断手段是

A、X线胸片

B、淋巴结活检

C、腹部CT

D、骨髓检查

E、临床表现

正确答案及答案解析

第1题

【正确答案】 A

【答案解析】在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

第2题

【正确答案】 C

【答案解析】胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官

第3题

【正确答案】 D

【答案解析】胚胎期造血先后在卵黄囊、肝和骨髓形成三个不同的造血期。

第4题

【正确答案】 E

【答案解析】朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要治疗措施是化疗为主的联合治疗。

第5题

【正确答案】 D

【答案解析】X线检查对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。

1.胸部典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与粟粒性结核鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。

2.骨骼病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形：脊椎多表现为椎体破坏，偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现漂浮齿征象。

第6题

【正确答案】 B

【答案解析】朗格汉斯细胞组织细胞增生症病灶可为单一性，亦可多发性。EGB仅限于骨；LS和HSC可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。病变部位原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞（即泡沫细胞）等，但不见分化极差的恶性组织细胞;最具特征性的是可见增生的朗格汉斯细胞(LC)。

第7题

【正确答案】 D

【答案解析】勒-雪病多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官；以发热、皮瘆、肝脾淋巴结肿大为主要特征。

1.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。

2.皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部；为红色或棕黄色斑丘瘆，继而呈出血性，亦可呈湿瘆样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。

3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大，脾大较为明显；常有肝功能异常和黄疸；多有淋巴结肿大。

4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。

5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。

第8题

【正确答案】 D

【答案解析】韩-薛-柯病多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。

1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，还可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。

3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。

4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。

第9题

【正确答案】 A

【答案解析】糖皮质激素是治疗组织细胞坏死性淋巴结炎最常用方法，主张早期应用，疗程尚无一致意见。

第10题

【正确答案】 B

【答案解析】淋巴结活检是诊断本病的重要依据。

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