2020年外科主治医师备考资料（肾上腺髓质增生的临床表现）

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一、肾上腺髓质增生的病因

肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN-2)。在MEN-2中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机制尚不清楚。

二、肾上腺髓质增生的临床表现

肾上腺髓质增生最主要的症状是高血压，患者多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累有关，也可在持续高血压的基础上，突然出现阵发性加剧，发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分，典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等，发作时精神极度紧张、情绪焦虑、脉搏细弱、心率快，血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫腹部从不引起发作。

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