2017年临床助理医师考试心血管系统第九章心肌病考点精讲

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　　第九章 心肌病

　　心肌病(cardiomyopathy)是由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌病。

　　近年来心肌病的相关研究取得了显著进展，特别是心肌病分子遗传学领域取得了突破性进展，一些心肌病的病因已经明确，并发现了新的心肌病类型。2008年欧洲心脏学学会(ESC)根据心脏结构和功能表现把心肌病分为5型(表3-11)，每一型都有家住性(遗传性)和非家族性(非遗传性)、病因明确和未明确的病种。本节重点阐述扩张型心肌病和肥厚性心肌病。

　　心肌病的定义和分类(ESC,2008年)

　　1.心肌病的定义：为非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等所引起的心肌结构及功能异常的心肌疾病

　　2.心肌病分类：根据心脏结构和功能表现分类，同时又分家族性和非家族性

　　(1)扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍

　　(2)肥厚性心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚，多为非对称性室间隔肥厚

　　(3)限制性心肌病(RCM):左室生理功能异常，心肌间质纤维化，室壁不厚，左室充盈状态，单或双心室舒张容积正常或降低

　　(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室进行性纤维脂肪变，右室功能障碍

　　(5)未定型心肌病：不适合归类于上述类型心肌病，如左室致密化不全(LVNC)、应激性心肌病(Tako-Tsubo心肌病)

　　一、扩张型心肌病

　　扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)指多种原因导致以左室、右室或双心腔扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国的发病率位13/10万-84/10万不等，好发于青中年男性，是临床心肌病最常见的一种类型。近年来发病率逐年上升，病死率较高。

　　〖病因与发病机制〗

　　病因与机制未明。DCM中30%-50%有基因突变和家族遗传背景。目前已定位了26个染色体位点与该病有关。对继发性DCM，持续病毒感染是其重要原因，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒等。持续病毒感染对心肌组织的直接损伤、自身免疫细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致和诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、硒缺乏、系统性红斑狼疮、淀粉样变性等因素亦可引起DCM。

　　〖临床表现〗

　　起病缓慢，早起病人可有心脏轻度扩大而无明显症状。当病人出现气急甚至端坐呼吸、水肿等心力衰竭的表现的表现时被诊断。常出现各种心律失常，部分病人可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏明显扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血等表现等。

　　〖实验室及其他检查〗

　　1.X线检查 心影明显增大，心胸比>50%，肺淤血征。

　　2.心电图 可见多种心律失常如室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞等。此外，尚有ST-T改变、低电压，R波减低，少数病人可见病理性Q波。

　　3.超声心动图 心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，室壁运动减弱，LVEF明显下降，提示心肌收缩力明显下降;彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流;左心室附壁血栓等。

　　4.其他 心导管检查和心血管造影、放射性核素检查、心内膜心肌活检等均有助于诊断。

　　〖治疗要点〗

　　目前治疗原则是防治基础病因介导的心肌损害，控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，提高病人生活质量。

　　1.病因治疗 对不明病因的DCM，应积极寻找，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗。如控制感染、严格限酒改变不良的生活方式等。免疫学治疗、骨髓干细胞移植、基因治疗等是目前正在探索的新疗法，可望治疗DCM.

　　2.控制心力衰竭 在心衰早期阶段积极地进行药物干预，使用β受体阻滞剂、ACEI，减少心肌损伤和延缓病情，β受体阻滞剂宜从小剂量开始，视病情调整用量。晚期心衰病人较易发生洋地黄中毒，应慎用洋地黄。

　　3.预防栓塞 栓塞是DCM常见的并发症，对心脏明显扩大、有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞风险且没有禁忌症者，口服阿司匹林，预防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和(或)发生栓塞者须长期口服华法林抗凝治疗。

　　4.预防猝死 针对性选择抗心律失常药物，如胺碘酮。控制诱发室性心律失常的可逆因素：纠正低钾低镁。‚改善神经功能紊乱，选用ACEI和β受体阻滞剂。ƒ改善心肌代谢，严重心律失常，药物不能控制，可置入心脏复律除颤器，预防猝死发生。

　　5.中医中药治疗 生脉饮、真武汤等中药可改善DCM的心功能。黄芪有抗病毒、调节免疫作用，对改善症状和预后有一定作用。

　　6.手术治疗 对长期严重心力衰竭、内科治疗无效者，可考虑心脏移植。

　　二、肥厚型心肌病

　　肥厚型心脏病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一类由常染色体显性遗传造成的原发性心肌病，以室壁非对称性肥厚、心室腔缩小、左心室血液充盈受阻为主要病理特征，临床表现为劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、心律失常，严重者并发心力衰竭、心脏性猝死。我国HCM的患病率约180/10万，好发于男性，是青年人猝死的常见原因之一。临床根据有无左心室流出道梗阻分为梗阻型和非梗阻型两种类型。

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　　〖病因与发病机制〗

　　本病多为家族性常染色体显性遗传。目前认为HCM主要由编码心肌肌小节收缩体系相关蛋白的基因突变所致，已确定11个相关编码肌节蛋白突变基因，最常见的是β-肌球蛋白重链(β-MyHc),肌球蛋白结合蛋白C(MyBP-C)、肌钙蛋白T(cTnT)、肌钙蛋白I(cTnI)。修饰基因及外界环境作用也参与了HCM的形成。还有研究认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等均有作为本病发起的促进因子。

　　〖临床表现〗

　　1.症状 HCM的主要症状有劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、头晕及晕厥，尤其是梗阻型的病人，由于左心室舒张期充盈不足、心排血量减低，上述症状可因起立或运动而诱发或加重，甚至发生猝死。

　　2.体征 主要体征有心脏轻度增大。梗阻型病人在胸骨左缘第3、4肋间可听到喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及吹风样收缩期杂音。

　　3.并发症 心律失常，HCM病人易发生多形性室上性心律失常、室性心动过速、心室颤动、心房颤动、心房扑动等房性心律失常也多见。‚心脏性猝死，HCM是青少年和运动员猝死的常见原因。恶性心律失常、左室壁或室间隔厚度≥30mm、流出道压力阶差≥50mmHg是猝死的主要危险因素。

　　〖实验室及其他检查〗

　　1.X线检查 心影增大不明显，如有心力衰竭则心影明显增大。

　　2.心电图 最常见左心室肥大，可有ST-T改变、深而不宽的病理性Q波。室内传导阻滞和室性心律失常亦常见。

　　3.超声心动图 是临床主要诊断手段。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动底下。少数病例显示心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。彩色多普勒血流显像可测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。安静时流出道压力阶差≥30mmHg为梗阻型HCM;负荷运动压力阶差≥30mmHg为隐匿型梗阻型HCM;非梗阻型HCM，安静或负荷时压力阶差<30mmHg.

　　4.其他 磁共振对诊断有重要价值。

　　〖诊断要点〗

　　对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如较年轻，诊断冠心病依据不足而又不能用其他心脏病来解释，则应考虑本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查可作出诊断。

　　〖治疗要点〗

　　治疗以β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂为最常用，以减慢心率，降低心肌收缩力，减轻流出道梗阻。常用药物有美托洛尔或维拉帕米、地尔硫卓。避免使用增强心肌收缩力的药物(如洋地黄)及减轻心脏负荷的药物(如硝酸甘油)，以免加重左室流出道梗阻。对重症梗阻性肥厚型心肌病者作无水乙醇化学消融术或植入DDD型起搏器可能有效;对外科手术切除最肥厚部分心肌是目前最有效治疗的标准方案。有些肥厚型心肌病病人随着病情进展，伴发左心室扩张和心力衰竭，对此应用扩张型心肌病伴心力衰竭时的治疗措施进行治疗。心房颤动者，易发生栓子脱落，推荐用华法林抗凝，避免栓塞。

　　三、心肌病人的护理

　　〖常用护理诊断、措施及依据〗

　　1.潜在并发症：心力衰竭

　　心肌病人并发心力衰竭时，按“心力衰竭”病人的护理。

　　【一般护理】

　　(一)按循环系统疾病一般护理常规护理。

　　(二)适当限制钠和水的摄入;宜少量多餐，进食易消化、高纤维的食物，预防便秘的发生。

　　(三)避免劳累、情绪波动、精神紧张、饱餐、感冒等诱发因素，做好卫生宣教。

　　(四)注意口腔及皮肤的清洁，伴有水肿时应加强皮肤护理，以防感染及发生压疮。

　　(五)衣服应宽松，盖被不宜太厚重，以减少憋闷感。呼吸困难者取半卧位。

　　〖专科护理〗

　　(一)保持呼吸道通畅，持续低流量吸氧，如低氧血症时短暂给高浓度氧吸入，急性左心衰揭发作时予30%~50%酒精湿化氧吸入。烦躁不安时，遵医嘱给镇静剂。

　　(二)急性心衰发作时患者有濒死恐惧感，要关心安慰患者，给予适当的心理支持，使其有安全感。

　　(三)用药护理

　　1.遵医嘱给予纠正心功能不全的药物。

　　2.密切观察用药过程及用药后患者的呼吸困难程度。心率、心律等生命体征变化，观察有无药物副作用出现，如低钾、血钠变化及洋地黄类药物的毒性作用。

　　3.注意液体平衡，根据生命体征调整和控制滴速，一般以每分钟20~30滴为宜。 4.准确记录24h出入量，必要时每天测量体重。

　　2.疼痛 与劳力负荷下肥厚的心肌需氧增加和供血供氧下降有关。

　　(1)评估疼痛的情况：评估疼痛的部位、性质、程度、持续时间、诱因及缓解方式，注意血压、心率、心律及心电图变化。

　　(2)发作时护理：立即停止活动，卧床休息;安慰病人，解除紧张情绪;遵医嘱使用β受体阻滞剂，注意有无心动过缓等不良反应;不易用硝酸酯类药物;给氧，氧流量3-4L/min。

　　(3)避免诱因：嘱病人避免剧烈运动、突然摒弃或站立、持重、情绪激动、饱餐、寒冷刺激，戒烟酒，防止发生心绞痛。疼痛加重或伴有冷汗、恶心、呕吐时告诉医护人员。

　　〖其他护理诊断〗

　　1.有受伤的危险 与梗阻性HCM所致头晕及晕厥有关。

　　2.潜在并发症：栓塞、心律失常、猝死。

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　　〖健康指导〗

　　1.疾病知识指导 症状轻者可参加轻体力工作，但要避免劳累。保持室内空气流畅、阳光充足防寒保暖、预防上呼吸道感染。HCM病人应避免情绪激动、持重或摒弃用力、激烈运动如球类比赛等，减少晕厥和猝死的危险。

　　2.饮食指导 给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增强机体抵抗力、心力衰竭时低盐饮食，限制含钠高的食物。

　　3.用药指导与病情监测 坚持服用抗心力衰竭、抗心律失常的药物或β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等，以提高存活年限。嘱病人定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情进展、恶化。

　　例题：

　　1. 下述不属于急性冠脉综合征的是

　　A. 初发劳累心绞痛

　　B. 变异型心绞痛

　　C. 急性非ST段抬高心梗

　　D. 急性ST段抬高心梗

　　E. 稳定劳累性心绞痛

　　2. 除下述哪些情况均可见ST段抬高

　　A. 早复极综合征

　　B. 不稳定型心绞痛

　　C. 心力衰竭

　　D. 心脏室壁瘤

　　E. 心肌炎

　　3. 有关急性冠脉综合征错误的是

　　A. 血小板在局部激活聚集

　　B. 斑块内出血

　　C. 红色血栓

　　D. 血管破裂

　　E. 血管痉挛

　　参考答案

　　1-3 E C C

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