2019年临床助理医师考试风湿免疫性疾病高频考点:类风湿关节炎
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(1)病因和发病机制
(2)临床表现
(3)影像学检查
(4)诊断与鉴别诊断
(5)治疗
自身免疫性疾病;
主要特征:对称性、多关节炎症和骨质破坏;
慢性、进行性、侵蚀性,导致劳动力丧失和致残。
一、病因和发病机制
1.病因:
(1)遗传易感性:HLA-DR4基因 。
(2)环境因素:感染因素可能有影响。
2.发病机制----免疫紊乱。
(1)CD4+T淋巴细胞活化并启动特异性免疫应答,是RA发病的最初免疫反应。
(2)T细胞和滑膜巨噬细胞活化,产生TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8等,促使滑膜发生慢性炎症;其中肿瘤坏死因子TNF-α 导致关节软骨和骨质破坏——关节畸形。
(3) B淋巴细胞激活后分化为浆细胞,分泌免疫球蛋白和抗体(如类风湿因子RF、抗环瓜氨酸肽抗体),抗体与抗原结合,激活补体,诱发炎症。
(4)过量的Fas分子或Fas分子和其配体比值的失调,影响滑膜组织细胞的正常凋亡,使RA滑膜炎症处于持续状态,导致关节炎。
二、临床表现
最多见于35~50岁,女多于男。
1.关节表现
表现多样,主要分为滑膜炎症(可逆)和关节结构破坏(不可逆)两个方面。
(1)晨僵:
受累关节静止一段时间后(尤其是晨起后),开始活动时出现僵硬感。活动一段时间后缓解。
持续时间≥1 小时者对RA的意义较大(对比:骨关节炎晨僵时间≤ 30分钟)。
(2)疼痛与压痛:
关节痛——首发症状。
对称性、持续性。
最常受累——小关节:腕关节、掌指关节、近端指间关节;
也可累及:跖趾关节、膝、踝、肘、肩、颈椎、颞下颌关节、髋关节。
(3)关节肿:
关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致;
病程较长者:因慢性滑膜炎症、滑膜肥厚引起。
(4)关节畸形:晚期。
最常见——腕关节强直、肘关节伸直受限,掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈”或“纽扣花”畸形。
重症——关节呈纤维强直或骨性强直,可完全丧失关节功能。
“天鹅颈”畸形——近端指间关节过度伸展,远端指间关节屈曲。
“纽扣花”畸形——近端指间关节屈曲畸形,远端指间关节过度伸展。
2.关节外表现
(1)类风湿结节——最常见的关节外表现 。
不仅是RA的特异性皮肤表现,也是疾病活动的表现;
位于关节隆突部位及受压部位的皮下,如前臂伸面肘鹰嘴突附近、枕骨、跟腱。
质硬,无压痛,对称性分布。
【补充】关节外表现
类风湿结节——关节隆突部及受压部位的皮下。
几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及。
(2)类风湿血管炎:皮肤缺血溃疡,眼巩膜炎。
(3)肺:最常见的是肺间质病变,高分辨CT有助于早期诊断。还可并发肺内结节、胸膜炎。
(4)血液系统:贫血和血小板增多 。
【Felty综合征】
RA患者可以出现中性粒细胞减少,甚至贫血和血小板减少 ,并伴有脾大,部分患者血抗核抗体阳性,称为Felty综合征,多见于病程较长者。
(5)干燥综合征:30%~40%。
(6)其他:心包炎、周围神经系统病变,肾脏受累少见 。
三、实验室及影像学检查(大纲只有影像学,不够TANG)
1.实验室——重要!
(1)类风湿因子(RF):70%(+);
滴度多与疾病活动性和严重性相关;
【强调】
RF(-)不能排除RA;
RF(+)也不一定能够诊断RA。
(2)抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)——重要!
对于RA诊断,尤其是早期诊断非常重要。
敏感性66%,特异性>95%。
抗CCP高滴度阳性——预后不良的指征。
(3)血沉、C反应蛋白:增高——活动性。
(4)血常规:轻中度贫血、血小板增高。
2.影像学检查
(1)关节X线片——尤以手指及腕关节X线价值最高。
早期:骨质疏松、软组织肿胀;
长期慢性:典型的骨侵蚀、关节间隙狭窄及畸形。
(2)手MRI:尤其增强MRI对早期诊断起重要辅助作用。
(3)关节穿刺及关节镜检查。
(4)肌肉骨骼超声技术
可发现滑膜炎症、关节腔积液、腱鞘炎和骨侵蚀等,尤其是滑膜炎症和骨侵蚀,对早期诊断、判断活动性、监测治疗反应和指导用药等均有重要意义。
四、诊断和鉴别诊断
1.诊断——欧洲及美国风湿病学会2010年修订
至少有一个关节肿痛,没有其他病因可以解释;
传统X线没有发现典型骨侵蚀病变;
满足以下各项的总分至少6分。
RA诊断标准
至少有1个关节肿痛+6分滑膜炎
持续时间<6周0
≥6周1
急性期反应物:
CRP或ESR均正常0
有1项增高1
血清学抗体检测:RF或抗CCP均阴性0
至少1项低滴度阳性2
至少1项高滴度阳性3
受累关节数1 中大关节0
2~10 中大关节1
1~3 小关节2
4~10 小关节3
>10 至少1个为小关节5
2.鉴别诊断
鉴别点
(1)骨关节炎,累及手指关节
50岁以上;受累关节骨性膨大;
血沉正常、RF(-);
X线:关节间隙狭窄、边缘骨质增生
(2)强直性脊柱炎
青壮年男性;家族史;
外周关节受累,以非对称性的下肢大关节为主,极少累及手指关节;骶髂关节和脊柱典型的影像学改变;RF(-),HLA-B27(+)
(3)银屑病关节炎
皮肤银屑病史,手指受累以远端指间关节最常见,常伴该关节的附着点炎,可同时有骶髂关节炎,RF(-)
(4)SLE
关节病变较轻,为非侵蚀性关节炎,常伴有关节外症状,如皮疹、脱发、蛋白尿等,血抗核抗体、抗dsDNA等阳性,补体下降
五、治疗 ——目的:减轻症状、延缓病情进展、防止和减少关节破坏、保护关节功能、提高生活质量。
1.非甾体抗炎药:起效快,但不能控制病情进展,必须与改变病情抗风湿药(DMARD)同服。
2. DMARD :首选甲氨蝶呤。
延缓疾病进展,应尽早使用 。
其他:柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺;雷公藤多苷、白芍总苷。
3.糖皮质激素:
迅速缓解症状。
用于: DMARD起效前的“桥接治疗”,以及有心、肺等重要器官受累的重症患者。
口服泼尼松剂量<15mg/d;
关节腔内注射适于单关节炎症突出者,但一年内注射不宜超过4次。
【新进展】生物制剂DMARD:是治疗RA的重要药物 。
①肿瘤坏死因子-α拮抗剂;
②CD20单克隆抗体。
可减轻炎症,且可更好地抑制骨质破坏和疾病的进展。
【小结】类风关的药物治疗
NSAIDs+DMARD(首选甲氨蝶呤)
生物制剂DMARD(重要)
激素(桥接、重症)
4.手术:
关节镜下关节清理术\滑膜切除术,
晚期:关节成形术\人工关节置换术。
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