2020年临床助理医师二试备考:法洛四联症的主要临床表现
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法洛四联症临床表现:
主要表现:青紫,多于生后3~6个月逐渐出现杵状指、蹲踞现象。
缺氧发作:呼吸急促、烦躁不安、青紫加重,严重时晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。
查体:患儿发育落后,口唇、面部、外耳廓亦有青紫,舌色发暗,杵状指(趾)。心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有2~3级收缩期喷射性杂音。
常见并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
法洛四联症治疗要点:
缺氧发作:膝胸卧位、吸氧、镇静,吗啡皮下或肌内注射、普萘洛尔静脉滴注。纠正代谢性酸中毒,必要时气管插管,人工呼吸。
手术治疗:轻症患儿,手术年龄以5~9岁为宜。
根治手术
手术适应症为左心室发育正常和肺动脉发育良好。有症状的新生儿和婴儿应该尽早行根治手术。对于无症状或者症状较轻者,目前倾向于1岁左右行择期根治手术。手术过程为经右心房或右心室切口,剪除肥厚的壁束和隔束肌肉,疏通右心室流出道,用补片修补室间隔缺损,将骑跨的主动脉隔入左心室,自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。术后的常见并发症包括低心排血量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和三度房室传导阻滞。
姑息手术
对于不具备根治手术适应症或者冠状动脉畸形影响右心室流出疏通道的病人,可行姑息手术。姑息手术目的是增加肺血流量,改善动脉氧饱和度,促进左心室和肺血管发育,为根治手术创造条件。手术方式为体循环-肺循环分流术及右心室流出道疏通术。姑息手术常见的并发症为乳糜胸、肺水肿等。
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