2008年国家执业助理医师生物化学复习资料(四)

2008年国家执业助理医师（生物化学部分）
脂类代谢和蛋白质的分解代谢

一、主要内容
（七）脂类代谢
1．脂类概述
（1）分类（2）生理功能
2．三脂酰甘油的分解代谢
（1）三脂酰甘油的水解（2）甘油的氧化分解（3）脂肪酸的氧化（4）酮体的生成和利用
3．三脂酰甘油的合成代谢
（1）合成部位（2）合成原料
4．胆固醇的代谢
（1）合成部位与原料（2）胆固醇的转化
5．血脂
（1）血脂的组成与含量（2）血浆脂蛋白的分类及生理功能
（八）蛋白质的分解代谢
1．蛋白质的营养作用
（1）蛋白质的生理功能（2）必需氨基酸（3）蛋白质的互补作用
2．氨基酸的一般代谢
（1）氨基酸的脱氨基作用（2）氨的代谢（3）α-酮酸的代谢
3．个别氨基酸的代谢
（1）氨基酸的脱羧基作用（2）一碳单位
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二、内容讲解
（七）脂类代谢
同学们应重点掌握：1．脂类概述（1）分类（2）生理功能
2．三脂酰甘油的分解代谢
（1）三脂酰甘油的水解（2）甘油的氧化分解（3）脂肪酸的氧化（4）酮体的生成和利用
3．三脂酰甘油的合成代谢（1）合成部位（2）合成原料
4．胆固醇的代谢（1）合成部位与原料（2）胆固醇的转化
5．血脂（1）血脂的组成与含量（2）血浆脂蛋白的分类及生理功能
1．脂类代谢
（1）分类
脂类是脂肪和类脂的总称。脂肪是1分子甘油与3分子脂肪酸脱水缩合所成的酯，亦称甘油三酯(三脂酰甘油)。类脂主要包括胆固醇及其酯、磷脂及糖脂等。脂肪酸是脂类中的重要组成成分。
（2）生理功能
①储能与供能
甘油三酯是体内主要的储能物质，氧化分解1g甘油三酯产生的能量是1g葡萄糖产生能量的2倍多。
②生物膜的重要组分
类脂特别是磷脂和胆固醇，是所有生物膜的重要组成成分，约占膜重量的一半。
③提供必需脂肪酸
必需脂肪酸是人体内不能合成，必需由食物供给的多不饱和脂肪酸，包括亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸。
④促进脂溶性维生素的吸收
⑤保护内脏和维持体温环球网校搜集整理www.edu24ol.com
脂肪主要分布在脂肪组织，以皮下、大网膜、肠系膜及肾周围等处最多，因此具有减少皮肤散热和保护内脏的功能。

2．甘油三酯的分解代谢
（1）甘油三酯的水解
脂肪组织中的甘油三酯在各种脂肪酶的作用下，逐步水解为脂肪酸及甘油，并释放入血液供其他组织摄取利用，这个过程又称为脂肪的动员。脂肪酸在血液中是与血浆蛋白结合而被运输的。甘油三酯脂肪酶是甘油三酯水解的限速酶，肾上腺素、去甲肾上腺素、胰高血糖素等能直接将其激活，而胰岛素则可抑制该酶活性。
（2）甘油的氧化分解
甘油的代谢主要是在富含甘油磷酸激酶的肝、肾和小肠粘膜细胞中进行。它遵循糖分解代谢途径氧化成CO2和H2O，并释放能量，也可在肝经糖异生途径，生成葡萄糖和糖原。
（3）脂肪酸氧化
①β-氧化的概念
β-氧化学说由Knoop于1904年首先提出。实验发现，脂肪酸的氧化分解是在脂肪酰基的β-碳原子上发生的，每进行一次，断裂两个碳原子，故称之为β-氧化。
②β-氧化的部位：主要是在线粒体中。
③脂肪酸的活化
脂肪酸在进行氧化前必须进行活化，活化在胞液中进行，由脂酰CoA合成酶催化。活化过程中消耗2个高能磷酸键。所活化的脂酰CoA由肉毒碱携带，转运到线粒体基质中进行氧化。
④β-氧化的过程：包括了脱氢、加水、再脱氢和硫解等4个连续反应。每经过一次β-氧化产生比原来少2个碳原子的脂酰CoA，如此反复进行β-氧化，最终可完全氧化为乙酰CoA。
⑤β-氧化的产物与能量计算
1）β-氧化的产物：每进行一次β氧化，可生成1分子FADH2、NADH、乙酰CoA和比原来少2个碳原子的脂酰CoA。一个偶数碳原子的脂肪酸经多次β-氧化可完全生成乙酰CoA。
2）脂肪酸氧化的能量计算：脂肪酸每经过一次β-氧化生成的FADH2和NADH，经呼吸链氧化可分别产生2分子ATP和3分子ATP，生成的乙酰CoA经三羧酸循环彻底氧化可产生12分子ATP。
（4）酮体的生成和利用环球网校搜集整理www.edu24ol.com
①概念：酮体是乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮三种物质的总称。酮体中以β-羟丁酸含量最多，约占70%，乙酰乙酸约占30%，丙酮含量极微。
②酮体的生成
酮体是在肝细胞线粒体内生成的，生成的原料是β-氧化中生成的乙酰CoA。由于肝细胞缺乏利用酮体的酶，因此只能生成酮体，不能氧化酮体。
③酮体的利用
酮体是在肝外组织中氧化利用的。β-羟丁酸在β-羟丁酸脱氢酶催化下生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酸单酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后硫解为2分子乙酰CoA，后者经三羧酸循环彻底氧化。而丙酮不能按上述方式氧化，可随尿排出，血中浓度过高时还可经肺呼出。
④酮体生成的生理意义
酮体是脂肪酸在肝内氧化的正常中间产物，是肝输出脂肪酸类能源物质的一种形式。由于酮体分子小，易溶于水，便于运输，且易通过血脑屏障和肌组织等的毛细血管壁，所以是肌组织、尤其是脑组织的重要能源。当酮体生成增多超过肝外组织的利用能力时，可导致血液酮体浓度增加，并可随尿排出，严重者可发生酮症酸中毒。
3．甘油三酯的合成代谢
（1）合成部位
体内许多组织都能合成甘油三酯，以肝和脂肪组织最为活跃。整个合成过程是在胞液中进行的。肝细胞能合成甘油三酯，但不能储存，合成后以VLDL形式释放入血，供肝外组织利用。
（2）合成原料
①磷酸甘油的合成
α-磷酸甘油主要来自酵解途径产生的磷酸二羟丙酮，经还原而成。其次可由甘油磷酸化生成。
②脂酰CoA的合成
合成脂酰CoA的直接原料是乙酰CoA，主要来自糖的氧化分解；合成过程中所需的NADPH，由磷酸戊糖途径提供；此外，尚需CO2、Mg2+、ATP和生物素参加。环球网校搜集整理www.edu24ol.com
4．胆固醇的代谢
（1）合成部位与原料

①合成部位：成年人除脑组织及成熟红细胞外，其他各组织均可合成胆固醇。其中肝是合成胆固醇的主要场所，其次是小肠。HMGCoA还原酶是合成胆固醇的限速酶。
②合成原料：主要是乙酰CoA，另外还需ATP和NADPH。
（2）胆固醇的转化
胆固醇在体内转化生成的具有重要生理功能的物质有：
①胆汁酸在肝中以胆固醇为原料转变生成，是体内胆固醇代谢的主要去路。肝细胞内质网7α-羟化酶是催化胆固醇生成胆汁酸的限速酶。胆汁酸包括胆酸和鹅脱氧胆酸，称游离型初级胆汁酸。其与甘氨酸或牛磺酸结合，即形成结合型初级胆汁酸。
②类固醇激素在肾上腺皮质、睾丸、卵巢等组织中转化为肾上腺皮质激素和性激素。
③储存于皮下的7-脱氢胆固醇，经紫外线照射转变生成维生素D3。
5．血脂
（1）血脂的组成与含量
血脂是血浆中脂类物质的总称，其种类与含量(空腹12~14小时)见表3
表3 正常人空腹血脂含量
组成 正常参考值(mmol／L)
甘油三酯 0.11~1.69
总胆固醇 2.59~6.47
胆固醇酯 1.81~5.17
游离胆固醇 1.03~1.81
磷    脂 48.44~80.73

（2）血浆脂蛋白的分类与生理功能
血浆中脂类与载脂蛋白结合形成血浆脂蛋白，是脂类在血浆中的运输形式。
1）血浆脂蛋白的分类
①超速离心法(密度分离法)：根据血浆脂蛋白的密度不同，可将其分为4类：乳糜微粒(CM)、极低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白（HDL）。
②电泳分离法：根据血浆脂蛋白的电泳迁移率不同，可将其分为：α-脂蛋白(α-LP)、前β-脂蛋白(preβ-LP)、β-脂蛋白(β-LP)、乳糜微粒(CM)。
2）血浆脂蛋白的生理功能
各类血浆脂蛋白的主要合成部位、载脂情况与生理功能见表5。
表5 血浆脂蛋白的合成部位及生理功能
脂蛋白类别 主要合成部位 含量最多的脂类物质(％) 生理功能
CM 小肠粘膜细胞 甘油三酯(80~95) 转运外源性脂肪
VLDL 肝细胞 甘油三酯(50~70) 转运内源性脂肪
LDL 血浆
（由VLDL转变而来） 胆固醇(45~50) 转运胆固醇
（从肝内→全身组织）
HDL 肝细胞 胆固醇(22)与磷脂(30) 转运胆固醇
（从肝外组织→肝内）
例题：脂肪酸经β氧化后生成的酮体包括：
A 乙酰乙酸         B β-羟丁酸          C 丙酮          D 乙酸        E 乙酰辅酶A
答案：ABC

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（八）蛋白质的分解代谢
同学们应重点掌握：1．蛋白质的营养作用（1）蛋白质的生理功能（2）必需氨基酸（3）蛋白质的互补作用  2．氨基酸的一般代谢（1）氨基酸的脱氨基作用（2）氨的代谢（3）α-酮酸的代谢
3．个别氨基酸的代谢（1）氨基酸的脱羧基作用（2）一碳单位
1．蛋白质的营养作用环球网校搜集整理www.edu24ol.com
（1）蛋白质的生理功能
①维持细胞组织的生长、更新和修复的功能；②参与多种重要的生理活动；③氧化供能的作用
（2）必需氨基酸
它包括缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸(蛋氨酸)等8种。
（3）蛋白质的互补作用
①蛋白质营养价值的决定因素
食物蛋白质的营养价值是由其所含必需氨基酸的种类和数量决定。
②蛋白质的互补作用
几种营养价值较低的蛋白质混合食用，其中的必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，称为食物蛋白质的互补作用。
2．氨基酸的一般代谢
（1）氨基酸的脱氨基作用
①氧化脱氨基作用
氨基酸在氨基酸氧化酶作用下脱氢生成亚氨基酸，后者再水解生成α-酮酸与氨，这一脱氨基方式称为氧化脱氨基作用。在肝、肾、脑等组织中，广泛存在L-谷氨酸脱氢酶进行氧化脱氨基作用。L-谷氨酸脱氢酶分布较广，活性强，特异性高，该反应是可逆的，是体内非必需氨基酸合成的途径之一。
②转氨基作用
转氨基作用又称氨基移换作用，是指氨基酸的α-氨基通过酶催化，转移到α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，而原来的α-氨基酸则变成相应的α-酮酸。转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。转氨基作用是可逆的，逆反应是体内合成非必需氨基酸的重要途径。
③联合脱氨基作用
联合脱氨基作用是指转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用的联合，即通过转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶的联合作用，使氨基酸先转氨基，然后再氧化脱氨基，最终完成氨基酸的脱氨基作用。多数氨基酸都可通过此种方式把氨基脱掉，是体内氨基酸脱氨基的主要方式；该反应全过程可逆，因此是体内合成非必需氨基酸的主要途径。
④嘌呤核苷酸循环
肌组织中存在着活性较高的腺苷酸脱氨酶，经转氨基作用生成的天冬氨酸将氨基交给次黄嘌呤核苷酸(IMP)，生成腺嘌呤核苷酸，后者在腺苷酸脱氨酶的催化下脱掉氨基，生成的IMP再参与上述循环。
（2）氨的代谢
①氨的来源：主要来自体内氨基酸的脱氨基作用，其次是由消化道吸收，少量来自肾小管上皮细胞。
②氨的去路：主要是生成尿素。肝是合成尿素的最主要器官，肾、脑组织亦可合成，但量甚微。其次合成谷氨酰胺，谷氨酰胺是体内储氨、运氨以及解氨毒的一种重要方式。另外，通过其他代谢途径使α-酮酸氨基化生成非必需氨基酸，也可参与嘌呤碱、嘧啶碱的合成。
③高血氨与氨中毒
肝功能严重受损时，尿素合成障碍，可引起血氨升高。血氨浓度过高，可引起脑功能障碍，严重时可发生昏迷，称肝昏迷。
（3）α-酮酸的代谢
①经氨基化作用生成非必需氨基酸。
②转变为糖和脂肪：脱去氨基后生成的α-酮酸，能转变为糖的称为生糖氨基酸，能转变为酮体的称为生酮氨基酸，二者兼有者，称为生糖兼生酮氨基酸。
③氧化供能。
3．个别氨基酸的代谢
（1）氨基酸的脱羧基作用
某些氨基酸在氨基酸脱羧酶的催化下，可脱掉羧基生成相应的胺类，后者在生理浓度时常具有重要的生理作用。如：γ-氨基丁酸(GABA)在脑组织中含量较多，具有抑制突触传导的作用，是抑制性神经递质，临床上用作镇静剂。组氨广泛分布在乳腺、肺、肝、肌、胃粘膜等组织，且含量较高。是一种强烈的血管扩张剂。
（2）一碳单位环球网校搜集整理www.edu24ol.com

①一碳单位的概念
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(一碳基团)。体内重要的一碳单位有：甲基、亚甲基、次甲基、甲酰基和亚氨甲基等。CO2、-COOH不是一碳单位。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸(FH4)结合而被携带和转运，FH4是一碳单位代谢的辅酶。
②一碳单位的来源
一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢。
③一碳单位代谢的生理意义
它主要参与嘌呤碱及嘧啶碱的合成以及参与S-腺苷蛋氨酸(SAM)的合成。
例题：下列氨基酸中不属于必需氨基酸的是
A 缬氨酸       B 苏氨酸           C 赖氨酸          D 蛋氨酸         E 谷氨酸
答案：E 
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在线作业：
1．胆固醇合成的主要场所是：
A 肾        B 肝         C 小肠         D 脑          E 胆
答案：B
2．参与合成胆固醇的限速酶是：
A 果糖二磷酸酶-1    B 6-磷酸果糖激酶-1    C HMGCoA还原酶     D 磷酸化酶    E HMGCoA合成酶
答案：C
3．脂肪酸合成过程中，脂酰基的载体是：
A CoA           B 肉碱           C ACP           D 丙二酰CoA           E 草酸乙酸
答案：D
4．人体内合成尿素的主要脏器是
A脑            B 肌组织            C 肾             D 肝            E 心
答案：D
5．胆固醇体内合成的原料
A 胆汁酸盐和磷脂酰胆碱               B 17-羟类固醇和17-酮类固醇               C 胆汁酸和VD等
D 乙酰CoA和NADPH                E 胆汁酸
答案：D
6．胆固醇体内代谢的主要去路是在肝中转化为
A 乙酰CoA         B NADPH               C 维生素D          D 类固醇             E 胆汁酸
答案：E
7．胆固醇的重要生理作用是合成某些活性物质的前体如
A 胆汁酸盐和磷脂酰胆碱              B 17-羟胆固醇和17-酮胆固醇          C 胆汁酸和维生素D 
D 乙酰CoA和NADPH                E 胆汁酸和NADPH 
答案：C
8．下列化合物中除哪个外都能随着脂酸B-氧化的不断进行而产生?
A H2O          B 乙酰CoA           C 脂酰CoA            D NADH•.H+          E FADH2
答案：A
9．在长链脂酸的代谢中，脂酸β-氧化循环的继续与下列哪个酶无关?
A 脂酰CoA脱氢酶      B β-经脂酰CoA脱氢酶     C 烯脂酰CoA水化酶     D β-酮硫解酶     E 硫激酶

答案：E
10．氨在肝中合成尿素的主要中间物质
A 丙氨酸和谷氨酰胺               B 谷氨酸和丙氨酸              C 瓜氨酸和精氨酸
D 半胱氨酸和瓜氨酸               E 组氨酸和赖氨酸
答案：C
11．蛋白质的功能可完全由糖或脂类物质代替的是：
A构成组织      B氧化供能      C  调节作用     D免疫作用     E摧化作用
答案：B
12．下列哪一项不属于体内重要的一碳单位是：
A 甲基         B 亚氨甲基           C CO2           D 亚甲基            E 甲酰基
答案：C
13．体内NH3 的主要来源是
A 肠道吸收         B 肾脏产氨           C 氨基酸脱氨基          D 胺分解         E 碱基分解
答案：C
14．血浆中的胆固醇酯来源于环球网校搜集整理www.edu24ol.com
A．在胃部吸收入血         B．在小肠吸收入血   C．在血浆中经酶催化合成     D．由血浆脂蛋白释放而来
E．在肝脏合成后入血
答案：C
15．哺乳动物细胞中蛋白质合成主要部位是
A．溶酶体    B．粗面内质网     C．细胞核     D．核仁    E．高尔基复合体
答案：B