临床助理医师考试辅导:甲状腺机能减退症(1)

　　临床助理医师考试辅导:甲状腺机能减退症(1)

　　概述

　　甲状腺机能减退症(hypothyroidism，简称甲减)由于各种原因引起甲状腺素合成、分泌或生物效应不足，导致全身新陈代谢降低的内分泌疾病。女性甲减较男性多见，且随年龄增加，其患病率渐上升。新生儿甲减发生率约为1/7000，青春期甲减发病率渐降低，成年期后则渐上升，甲减的病因以慢性淋巴细胞性甲状腺炎为多。本病如始于胎、婴儿称克汀病或呆小病;始于性发育前儿童称幼年性甲减，严重者称幼年黏液性水肿;成年发病则称甲减，严重时称黏液性水肿。按其病变部位分为原发性甲减、继发性甲减和周围性甲减。环球网校

　　病因和发病机制

　　病因较复杂，以甲状腺者多见，其次为垂体性者，下丘脑性及TH受体性少见。

　　1.甲状腺性甲减约占90%以上，极大多数因后天获得性甲状腺组织遭破坏，其病因可为：(1)炎症，如免疫反应或感染病毒所致。(2)放疗，如常见131碘放疗后。(3)甲状腺大部或全部手术切除后。(4)严重缺碘或长期过度摄碘。(5)常吃含硫氰基前体的食物可抑制甲状腺摄碘。(6)某些遗传因素或其他原因。

　　2.垂体性甲减由于肿瘤、手术、放疗和产后垂体缺血坏死引起TSH不足而继发甲减，多表现为多种垂体促靶腺激素分泌减少。

　　3.下丘脑性甲减TRH分泌不足可致TSH及TH分泌功能低下而引起甲减。病因可由下丘脑肿瘤、炎症、肉芽肿和放疗等所致。

　　4.受体性甲减少见。特点是体内靶组织器官对TH的反应降低或丧失，血中T3、T4正常或增高，而临床表现为明显的甲减症候群。

　　病理改变

　　一、甲状腺 病因不同而各异。

　　1、萎缩性病变。最常见于慢性淋巴细胞性甲状腺炎，也可见于放疗和手术后的甲减患者。早期大量淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润腺体，长间腺泡受毁代以纤维组织，残余腺泡细胞变小，泡内胶质显著减少。先天性TH合成障碍者，甲状腺增生肥大。

　　2、甲状腺肿大伴多发结节者多见于地方性甲状腺肿，因缺碘导致。药物所致者，腺体呈代偿性弥漫性肿大。

　　二、垂体甲状腺甲减者因TH减少使TSH细胞增生肥大，嗜碱性细胞变性，久之腺垂体增大，可同时伴有高催乳素血症。垂体性甲减者，垂体萎缩，有肿瘤或肉芽等病变。

　　三、其他

　　1、皮肤 角化，真皮层有黏多糖沉积，形成黏液性水肿。

　　2、肌肉 骨骼肌、平滑肌、心肌都有间质水肿，肌纹理消失，肌纤维肿胀断裂。

　　3、心脏 扩大、间质水肿，有心包积液。

　　4、肾脏 肾小球、肾小管基膜增厚而出现蛋白尿。

　　5、脑 脑细胞萎缩、胶质化、灶性衰变。

　　6、其他 肝水肿，肝小叶中央性纤维化;胃肠黏膜、肾上腺皮质萎缩、睾丸衰变、大血管硬化。

　　临床表现

　　1.一般表现面色苍白，眼脸和颊部虚肿，表情淡漠，痴呆，全身皮肤乾燥、增厚、粗糙多脱屑，非凹陷性水肿，毛发脱落，手脚掌呈萎黄色，体重增加，少数病人指甲厚而脆裂。

　　2.神经精神系统：

　　记忆力减退，智力低下，嗜睡，反应迟钝，多虑，头晕，头痛，耳鸣，耳聋，眼球震颤，共济失调，腱反射迟钝，跟腱反射时间延长，重者可出现痴呆，木僵，甚至昏睡。

　　3.心血管系统：

　　心动过缓，心输出量减少，血压低，心音低钝，心脏扩大，可并发冠心病，但一般不发生心绞痛与心衰，有时可伴有心包积液和胸腔积液。重症者发生粘液性水肿性心肌病。心电图示低电压。

　　4.消化系统：

　　厌食、腹胀、便秘。重者可出现麻痹性肠梗阻或粘液水肿性巨结肠。胆囊收缩减弱而胀大，半数病人有胃酸缺乏，导致恶性贫血与缺铁性贫血。

　　5.运动系统：

　　肌肉松弛无力，主要累及肩、背部肌肉，也可有肌肉暂时性强直、痉挛、疼痛或出现齿轮样动作，腹背肌及腓肠肌可因痉挛而疼痛，关节也常疼痛，骨质密度可增高。少数病例可有肌肉肥大。发育期间骨龄常延迟。可伴有关节病变如慢性关节炎。

　　6.内分泌系统：

　　女性月经过多，久病闭经，不育症;男性阳萎，性欲减退。少数病人出现泌乳，继发性垂体增大。

　　7. 血液系统：

　　甲状腺激素缺乏使造血功能遭到抑制，红细胞生成素减少，胃酸缺乏使铁及维生素B12吸收障碍，加之月经过多以致患者中2/3可有轻、中度正常色素或低色素小红细胞型贫血，少数(约14%)有恶性贫血(大红细胞型)。血沉可增快。Ⅷ和Ⅸ因子的缺乏导致机体凝血机制减弱，故易有出血倾向。

　　8.粘液性水肿昏迷病情严重时，由于受寒冷、感染、手术、麻醉或镇静剂应用不当等应激可诱发粘液性水肿昏迷。表现为低体温(T〈35℃)，呼吸减慢，心动过缓，血压下降，四肢肌力松弛，反射减弱或消失，甚至发生昏迷，休克，心肾功能衰竭。

　　9.呆小病：

　　于出生时常无特异表现，出生后数周内出现症状。共同的表现有：皮肤苍白，增厚，多折皱，多鳞屑。口唇厚，舌大且常外伸，口常张开多流涎，外貌丑陋，面色苍白或呈腊黄，鼻短且上翘，鼻梁塌陷，前额多皱纹，身材矮小，四肢粗短，手常成铲形，脐疝多见，心率缓慢，体温偏低，其生长发育均低于同年龄者，当成年后常为矮子。

　　10幼年型甲减：

　　临床表现随起病年龄而异，幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如呆小病显著外，余均和呆小病相似。较大儿童及青春期发病者，大多似成人粘液性水肿，但伴有不同程度的生长阻滞，青春期延迟。

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