临床助理医师儿科学考试辅导:儿童风湿病

　　新生儿狼疮综合征

　　新生儿狼疮综合征是由于患有系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征或其他结缔组织病的母亲的自身抗体(抗SSA和/或抗SSB)经过胎盘进入胎儿引起发病，无SLE临床表现的母亲血中可检测到自身抗体的存在。婴幼儿亦出现多系统受累的表现，出生后几天头、面、手足、掌可见环形红斑，心脏受累可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎，心肌炎可累及传导系统出现完全性房室传导阻滞致心动过缓，血液系统受累出现中性粒细胞减少、血小板减少性紫癜，消化道出血、肝脾肿大，常有肝酶升高。

　　幼年类风湿关节炎

　　幼年类风湿关节炎是美国惯用的名称，幼年型慢性关节炎是英国习用的名称，是小儿时期一种以滑膜炎为特征的慢性关节炎，并伴有多系统损害的全身结缔组织病。关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结等多系统受累。可发生于儿童时期的任何年龄。病因至今不明。

　　幼年皮肌炎

　　皮肌炎为一种全身结缔组织病，以皮肤损害及炎症性肌病为特征，伴有肌肉损害的称为多肌炎。发病年龄为5-7岁，女性患儿多见。皮肤病变为眶周出现的淡紫色或暗紫红色水肿性斑疹具有特征性。幼年患者皮下及肌肉中钙质沉着较多见。肌肉病变表现为出现肌无力、肌肉疼痛，以近端对称性肌无力为特点，儿童病程进展逐渐出现肌肉萎缩导致关节屈曲挛，最终导致关节畸形。全身多系统可受累，可出现肺部病变如肺间质纤维化、胸膜炎等，心脏及肾脏也可受累，消化道症状较为突出，为血管病变引起的黏膜溃疡，最终导致出血、穿孔在死亡原因中占首位。小儿中合并恶性肿瘤的极其少见。

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