2011外科学考查重点：原发性肺动脉高压

　　原发性肺动脉高压

　　或称特发性肺动脉高压

　　发病率 欧美2～3/100万

　　(一)病因和发病机制

　　不明

　　遗传因素

　　免疫因素

　　肺血管内皮功能障碍(TXA2 ET-1与前列环素和NO比例失衡)致血管收缩

　　血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷，K外流减少，细胞去极化，Ca内流 收缩

　　(二)临床表现

　　呼吸困难，常以活动后呼吸困难为首发症状

　　胸痛 右心负荷过重右冠供血减少

　　头晕

　　咯血

　　10%雷诺现象

　　体征：肺高压和右心功能不全

　　实验室和其它检查：

　　(1)血液检查 肝功 HIV抗体 血清免疫学检查 除外肝硬化、HIV感染和结缔组织病

　　(2)心电图：提示右心增大或肥厚

　　(3)胸部x线：肺高压(见肺心病)

　　(4)UCG：显示肺高压及相关表现

　　(5)肺功能：轻度限制性通气障碍和弥散功能减低 重症残气量增加 最大通气量减低

　　(6)血气分析：PaO2下降、PCO2下降，表现呼碱，由于V/Q失调可有轻-中度低氧血症

　　(7)放射性核素肺通气/灌注扫描：栓塞性

　　(8)右心导管：是准确测定肺血管动力学的唯一方法 IPH诊断标准静息mPAP>25 mmHg，运动后>30 mmHg,PAWP(肺动脉楔压)正常(12～15 mmHg)

　　(9)肺活检

　　(三)诊断 除外各种继发性原因

　　(四)治疗

　　目的：恢复肺血管张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排量，提高生活质量

　　血管舒张药：钙拮抗剂：20%有效;前列环素：扩动静，但半衰期短，需持续滴注;

　　吸入NO，作用时间短，毒性，限制了其应用

　　抗凝治疗：华发林 延缓病程进展

　　其它针对右心衰 强心利尿治疗

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