2013年临床助理儿科学复习总结：第7节免疫与风湿性疾病

　　第7节：免疫与风湿性疾病

　　一、小儿免疫系统特点

　　一、小儿特异性细胞免疫

　　1.胸腺 是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。

　　2.T细胞 足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞(CD4见于艾滋、结核)。

　　3.细胞因子 小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在3岁以后达成人水平。

　　二、小儿特异性体液免疫

　　1.骨髓和淋巴结：骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。

　　2.B细胞：小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。

　　3.免疫球蛋白：是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。

　　(1)IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别(IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血)生出后3月开始下降，6个月完全消失，8-10岁又达成人水平。

　　(2)如果出生时血清IgM>0.3g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。

　　(3)分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。

　　(4)IgE能引起I型变态反应。

　　三、小儿非特异性免疫特点

　　1.吞噬作用：胎龄34周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。

　　2.补休系统 一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

　　四、原发性免疫缺陷病

　　原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染(最易出现)，易患肿瘤和自身免疫性疾病。

　　二、风湿热

　　由于A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。(溶血性链球菌感染会引起：风湿热、猩红热、急性肾小球肾炎，都选择青霉素治疗)

　　一、病因和发病机制

　　1.变态反应：有些抗性链球菌的抗体可以导致II型变态反应性组织损伤(主要)。也可以导致III型变态反应性组织损伤(部分)

　　2.自身免疫

　　二、●诊断标准(考点，必背)

　　●记忆歌诀1：五环星光下

　　五(舞蹈病)环(环形红斑)星(心脏炎)光(多关节炎)下(皮下小结)

　　●记忆歌诀2：增白常热痛

　　三、治疗

　　1.绝对卧床休息

　　(1)急性期，卧床休息2周

　　(2)有心脏炎无心衰，卧床休息4周

　　(3)心脏炎伴心衰，卧床休息8周

　　(4)心脏炎伴严重心衰，卧床休息12周

　　2.清除链球菌感染:首选青霉素

　　3.没有心脏炎的可以用阿司匹林，疗程4-8周

　　4.如果合并心脏炎时加用糖皮质激素，疗程8-12周

　　五、预防

　　预防风湿热复发 可以应用长效青霉素120万U深部肌注。

　　三、川崎病

　　又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。

　　一、临床表现

　　1.发热：一般持续5天以上，抗生素治疗无效

　　2.黏膜：口腔黏膜充血、舌乳头突起、充血呈草莓舌。

　　3.手足症状：指趾尖出现膜状脱皮

　　4.球结合膜充血：无脓性分泌物。

　　5.淋巴结肿大

　　6.皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，呈弥漫性红斑。

　　7.心脏表现：如心包炎、心肌炎、心内膜炎等

　　8.高热5天以上，并伴有其中四项排除其他疾病后，就可以诊断川崎病。

　　●记忆歌诀：发热5天伴四项，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌头似猩红，排外诊断川崎病，丙球糖皮血小板

　　二、治疗

　　1.静脉注射丙种球蛋白(首选)，发病10天以内应用。

　　2.如果没有丙种球蛋白，选用糖皮质激素(合并有心病表现)+阿司匹林

　　3.抗血小板聚集

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