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血友病之临床表现

更新时间:2013-10-10 10:43:02 来源:|0 浏览0收藏0

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摘要 血友病之临床表现

出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。

一、皮肤粘膜出血

最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。

二、肌肉出血

皮下及肌肉出血,可形成血肿,多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜,称血友病性血囊肿,压迫和破坏周围组织。

三、关节出血

为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。轻者无后遗症,重者关节强直及畸形,相应部位肌肉萎缩。

四、内脏出血

血尿有消化道出血亦较常见,但较上三者为少。颅内出血发生率为2.5~7.8%,死亡率高,一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。


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