环球医学推出2013临床执业医师高频考点分析:再次体液免疫应答的特点
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出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。
一、皮肤粘膜出血
最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
二、肌肉出血
皮下及肌肉出血,可形成血肿,多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜,称血友病性血囊肿,压迫和破坏周围组织。
三、关节出血
为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。轻者无后遗症,重者关节强直及畸形,相应部位肌肉萎缩。
四、内脏出血
血尿有消化道出血亦较常见,但较上三者为少。颅内出血发生率为2.5~7.8%,死亡率高,一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。
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