2020年儿科主治医师备考每日一练（10月25日）

1、戈谢病最常见的类型可无神经系统受累症状的是

A、Ⅲd型

B、Ⅲd型

C、Ⅰ型

D、Ⅱ型

E、Ⅲc型

【正确答案】 C

【答案解析】Ⅰ型或慢性型又称非神经型戈谢病最常见，儿童与成人均可发病，以学龄前儿童发病者多，起病缓慢，病程长，常以肝脾大和贫血就诊，随病情进展可出现皮肤、眼和骨关节症状，但无神经系统受累症状。

2、诊断戈谢病最可靠的方法是

A、基因诊断

B、血浆中多种酶活性升高

C、骨髓检查发现戈谢细胞

D、骨髓检查发现戈谢细胞，并组化染色

E、以上均不是

【正确答案】 A

【答案解析】诊断据肝脾大或有中枢神经系统症状，骨髓细胞学检查找到戈谢细胞，血清酸性磷酸酶增高即可诊断。最可靠的是基因诊断。

3、戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在

A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

【正确答案】 C

【答案解析】β-葡萄糖脑苷脂酶缺陷时，单核-巨噬细胞内的葡萄糖脑苷脂不能正常分解，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。

4、戈谢病是

A、性连锁显性遗传

B、多基因遗传

C、常染色体显性遗传

D、性连锁隐性遗传

E、常染色体隐性遗传

【正确答案】 E

【答案解析】戈谢病又称葡萄糖脑苷脂沉积症，是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。

5、苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A、0.12～0.48mmol(2～8mg/dl)

B、0.12～0.6mmol(2～10mg/dl)

C、0.06～0.12mmol(1～2mg/dl)

D、0.06～0.02mmol(1～4mg/dl)

E、0.12～0.24mmol(2～4mg/dl)

【正确答案】 B

【答案解析】每天苯丙氨酸按30～50mg/kg供给，以能维持血苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。

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