2020年儿科主治医师备考资料（小儿下丘脑错构瘤的治疗方法）

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下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

小儿下丘脑错构瘤的治疗方法主要有以下几种：

1.手术治疗

有报道称小儿下丘脑错构瘤的治疗可以用手术治疗，多可缓解临床症状。手术采用翼点入路，术中应注意垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正尿崩症。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。

2.药物治疗

对于痴笑性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯性早熟者，可注射GnRH类似物：“曲普瑞林（达必佳）”治疗，疗效肯定，但费用昂贵。

3.γ刀治疗

错构瘤应用γ刀治疗的病例报道很少，近来国外有人报道用此法治疗，中心剂量为36Gy，可使癫痫完全停止。

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