2020年儿科主治医师备考资料（幼年类风湿性关节炎的病因）

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幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特征，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。

一、感染因素

幼年类风湿性关节炎的病因尚不清楚，可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。

感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等，病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等，支原体和衣原体感染与本病有关，但都不能证实是诱导本病的直接原因。

二、免疫因素

免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病：

1、病人血清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，通过补体系统的激活，和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放，引起炎体组织损伤。

2、患者血清及关节滑膜中补体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

3、外周血CD4+T细胞克隆扩增。

4、炎症性细胞因子明显增高，尤以TH1类细胞因子为著。

三、遗传因素

关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原（HLA），具有HLA-DR4（特别是DR1*0401）、DR8（特别是DRB1*0801）、DR5（特别是DR1*1104）位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

综上所述，幼年类风湿性关节炎的病因可能为细菌、病毒的特殊成分，如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过具有可变区β链结构的T细胞受体（TCR），直接激活T细胞，使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。

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