2020年儿科主治医师备考资料（先天性多发性关节挛缩症的治疗）

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关于“先天性多发性关节挛缩症的治疗”，小编为大家整理如下：

1.治疗原则

先天性多发性关节挛缩症的治疗因受累关节多需多次手术，术后复发率高，需反复手术。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力，因此，先天性多发性关节挛缩症的治疗须遵循下列原则：

（1）早期软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效，还会引起关节软骨因压力增高而坏死。

（2）单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，进行物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期。

（3）支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走。

（4）先天性多发性关节挛缩症具有术后复发倾向，应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果差。

2.手术治疗

在先天性多发性关节挛缩症的治疗原则指导下，根据每个患者的具体畸形性质、程度、年龄，选择不同手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形，需早期手术治疗。通常患儿3个月可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中切除挛缩的关节囊、韧带。

对马蹄内翻畸形，应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位，可切除跟骨前侧部分（Lichtblau手术）或切除跟骰关节（Evans手术）。术后可获得虽僵硬，但足可跟跖负重行走。如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难，可切除舟骨，容易使距骨与第1～3楔骨形成球窝关节，还可防止距骨缺血性坏死。

3.功能锻炼

婴儿期可采取被动牵拉和支具固定。

幼儿期应用虎口成形、拇收肌起点切断和拇长伸肌延长或肌腱移位，可改善拇指功能。手指屈曲挛缩常见但不严重，早期采取被动牵拉、夜间支具固定，防止随年龄增长而加重。严重者需要松解指浅屈肌和侧副韧带，并用细克氏针固定三周。

患儿5岁以后，能够配合功能训练时，应选择肱三头肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情况下，如需扶拐行走或坐轮椅者，肘关节伸直位更为有利于完成上述动作。而屈肘功能重建后会产生一定程度的屈肘畸形。若双肘均有肘伸直型畸形，并需扶拐杖或坐轮椅者，只能将一肘进行屈肘功能重建。

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