2020年儿科主治医师备考资料（苯丙酮尿症的治疗）

各位考生可以点击 免费预约短信提醒，及时获取2020年儿科主治医师考试时间、成绩查询提醒等相关考试动态。

关于“苯丙酮尿症的治疗”的内容，小编为大家整理如下：

苯丙酮尿症的诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。苯丙酮尿症的治疗的年龄愈小，效果愈好。

1.低苯丙氨酸饮食

主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50～70mg/(kg·d)，3～6个月约40mg/(kg·d)，2岁约为25～30mg/(kg·d)，4岁以上约10～30mg/(kg·d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。

饮食控制至少需持续到青春期以后。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合

补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。

2.BH4、5-羟色胺和L-DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。

以上就是关于“苯丙酮尿症的治疗”的内容。

各位考生一定要保持一个良好的备考状态，认真备考，小编也提前祝大家考试都可以成功！更多考试动态的及时了解，可以点击 免费预约短信提醒。各位考生也可以点击文章下方按钮，免费下载备考资料哦！关于“苯丙酮尿症的治疗”的内容仅供参考，希望能够对大家顺利备考有所帮助。