2020年儿科主治医师备考资料（甲状旁腺功能减退症的临床表现）

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1.神经肌肉应激性增加

初期甲状旁腺功能减退症的临床表现主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤0.95mmol/L（3.8mg/dl），或血总钙值≤1.88mmol/L（7.5mg/dl）时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。体征有面神经叩击征（Chvostek征）阳性，和束臂加压试验（Trousseau征）阳性。

2.神经系统表现

癫痫发作，其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、抑郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病例有智力减退，大约5%见视乳头水肿，偶有颅内压增高，脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。

3.外胚层组织营养变性

如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指（趾）甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。

4.骨骼改变

病程长、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。

5.胃肠道功能紊乱

甲状旁腺功能减退症的临床表现还有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。

6.心血管异常

低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。患者心率增速或心律不齐。心电图示QT间期延长。重症患者可有甲旁减性心肌病，心力衰竭。

7.转移性钙化

多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），常对称性分布。脑CT检查阳性率高，约50%左右。病情重者，小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。

8.假性甲旁减的特殊表现

典型患者常有所谓AHO体型（身材矮粗、体型偏胖、脸圆、颈短、盾状胸），指、趾骨畸形（多为第4、5掌骨或跖骨）。软组织钙化和骨化多较继发性和特发性甲旁减多见。

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